Atteinte isolée du nerf hypoglosse au cours d’un syndrome de Sjögren

• Published in: Revue neurologique 2016-04, Vol.172, p.A142-A142
• Main Authors: Kessentini, Nahed, Kort, Youssef, Khammessi, Naziha, Abdelhedi, Haykel
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Nerf hypoglosse; Neuropathie; Syndrome de Sjögren
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2016.01.337

Les manifestations neurologiques au cours du syndrome de Sjögren (SS) sont essentiellement de type périphérique. La polyneuropathie est l’expression la plus fréquente. L’atteinte des paires crâniennes est plus rare. Patiente âgée de 62ans qui présentait une sensation de sécheresse buccale évoluant depuis 6ans associée à des signes subjectifs de sécheresse oculaire qui se sont accentués depuis 3 semaines. L’examen général était sans anomalie. L’examen neurologique notait une déviation de la langue à gauche en rapport avec une atteinte du XII droit. L’examen ophtalmologique concluait à une kératite ponctuée superficielle bilatérale. La recherche d’AAN sur cellules Hep2 était positive à 1/1280 de type moucheté ainsi que les anticorps solubles de type anti-SSa et anti-SSb. L’examen anatomo-pathologique d’une biopsie des glandes salivaires notait un amas lympho-plasmocytaire de plus de 50 cellules. L’IRM cérébrale était normale ainsi que l’électromyogramme. Nous avons retenu le diagnostic de SS sur la présence de 5 des critères du groupe d’étude américano-européen. L’atteinte du douze (de type périphérique) a été attribuée au SS en l’absence d’arguments en faveur d’une autre étiologie. En dehors d’un traitement symptomatique du syndrome sec, une abstention thérapeutique a été préconisée étant donné le caractère asymptomatique de l’atteinte neurologique. L’atteinte de l’hypoglosse n’a été rapportée que dans 6 cas. L’atteinte d’autres paires crâniennes y était associée dans tous les cas s’intégrant ainsi dans le cadre d’une mononeuropathie multiple. Une atteinte isolée du XII comme c’est le cas chez notre patiente n’a à notre connaissance jamais était rapporté. L’atteinte inexpliquée d’une ou de plusieurs paires crâniennes devrait nous inciter à rechercher activement un syndrome sec parfois discret et non spontanément rapporté par les patients.