Diplégie faciale révélant une amylose systémique primaire AL

• Published in: Revue neurologique 2017-03, Vol.173, p.S73-S73
• Main Authors: Omarjee, Asma, Maisonobe, Thierry, Maindreville, Anne Doé De
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Amylose; Diplégie faciale; Neuropathie
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2017.01.092

Les amyloses systémiques primaires AL (ASP-AL) sont des maladies cliniquement hétérogènes, avec dépôts protéiques insolubles tissulaires (rein, cœur, nerf périphérique). Nous rapportons un cas de diplégie faciale révélant une ASP-AL. Un homme de 70ans a été hospitalisé pour la survenue d’une paralysie faciale périphérique gauche, suivie dix jours après, d’une paralysie faciale périphérique droite. Le reste de l’examen neurologique était normal, sans déficit sensitivo-moteur, avec réflexes ostéo-tendineux préservés. On ne retrouvait pas d’atteinte dysautonomique. Dans ses antécédents, on notait une insuffisance rénale chronique et une cardiopathie hypertrophique, sans étiologie retrouvée. L’IRM cérébrale était normale et la ponction lombaire montrait une hyperprotéinorachie isolée à 0,92g/L. L’EMG mettait en évidence une atteinte du nerf périphérique, sensitivo-motrice diffuse multifocale, sans bloc de conduction. Les sérologies infectieuses étaient négatives mais le bilan immunologique mettait en évidence une gammapathie monoclonale IgG à chaines légères sériques Kappa, à myélogramme normal et sans argument pour un myélome ou un lymphome. L’amylose AL primitive fut évoquée et confirmée par la biopsie des glandes salivaires. La présence d’un pic monoclonal et la BGSA ont permis d’établir le diagnostic et de relier également l’atteinte rénale et cardiaque. Un traitement par chimiothérapie fut initié, sans effet pour l’instant sur la diplégie faciale. L’atteinte neurologique périphérique est décrite dans 15 % des ASP-AL. Ici, elle a permis le diagnostic, même si l’atteinte rénale et cardiaque était déjà présente. Sont décrites des polyneuropathies sensitivo-motrices axonales, canaux carpiens, atteintes du système autonome, mononeuropathies multiples, radiculoplexopathies, polyneuropathies démyélinisantes inflammatoires. Une diplégie faciale est rarement révélatrice d’une ASP-AL. Contrairement à la paralysie faciale périphérique unilatérale souvent sans cause retrouvée, les diplégies faciales sont le plus souvent secondaires, justifient des explorations périphériques et peuvent révéler une amylose AL.