Myopathies nécrosantes auto-immunes avec anticorps anti-HMGCR : présentations atypiques

• Published in: Revue neurologique 2017-03, Vol.173, p.S76-S76
• Main Authors: Briantais, Antoine, Marie, Benjamin De Sainte, Bardin, Nathalie, Paula, André Maues De, Attarian, Shahram, Schleinitz, Nicolas, Salort-Campana, Emmanuelle
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Anti-HMGCR; Déficit moteur; Myopathie nécrosante auto-immune
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2017.01.099

L’association entre les myopathies nécrosantes auto-immunes et l’anticorps anti 3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase (anti-HMGCR) est d’identification récente. Nous disposons de peu de recul sur des présentations hétérogènes. Nous souhaitions étudier les différentes manifestations associées à l’anti-HMGCR depuis son intégration aux cibles du DOT-myosite permettant l’extension de sa recherche à la routine diagnostique en pathologies musculaires. Nous rapportons la description d’une série de patients des services de médecine interne et de maladies neuromusculaires de l’assistance publique hôpitaux de Marseille. Tous les patients détectés positif pour l’anticorps anti-HMGCR, par méthode ALBIA (Laboratoire d’Immunologie du CHU de Rouen) ou DOT-myosite (trousse ALPHADIA, laboratoire d’immunologie du CHU Conception) jusqu’en décembre 2015 ont été inclus. Étaient exclus les patients avec un signal douteux. Nous avons recueilli les données de façon rétrospective. Dix-sept patients entre 11 et 80ans ont été inclus, avec deux pics d’incidence autour de 19 et 69ans Dix-sept patients présentaient une hyperCKémie, 14 un déficit musculaire, 9 des myalgies, 10 une atteinte axiale, 6 des troubles de la déglutition, 16 une apparition des signes sur plus de 3 mois, 9 une exposition aux statines, 2 un cancer. Seize patients ont été biopsiés. Quinze ont reçu des traitements immunosuppresseurs. Parmi les 17 patients, 5 avaient une présentation atypique : 1 forme pédiatrique, sévère, pharmaco-résistante, sans exposition aux statines ; 2 formes pseudo-dystrophiques avec un déficit musculaire lentement progressif sur plus 6 mois ; 2 formes pauci-symptomatiques sans déficit musculaire ni exposition aux statines. L’utilisation du DOT-myosite permet la détection des anticorps l’anti-HMGCR en routine. Celui-ci doit être réalisé devant tout déficit des ceintures de l’enfant ou de l’adulte sans étiologie.