Syndrome d’Allgrove: à propos de 2 cas pédiatriques

• Published in: Revue neurologique 2017-03, Vol.173, p.S86-S86
• Main Authors: Elmabrouk, Emna, Rouissi, Aida, Benrhouma, Hanene, Achour, Nedia Ben, Ibtihel, Rebai, Kraoua, Ichraf, Turki, Ilhem
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Allgrove; Paraparesie; Sclerose latérale amyotrophique
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2017.01.124

Le syndrome d’Allgrove est une maladie génétique rare. Elle est caractérisée par l’association d’une achalasie, une alacrymie et une insuffisance surrénalienne. Une atteinte neurologique peut survenir au cours de l’évolution. Il s’agit de 2 patients âgés respectivement de 13 et de 10 ans, issus d’un mariage non consanguin suivis pour syndrome d’Allgrove diagnostiqué à l’âge de 3 ans. À l’âge de 9 ans, ils rapportaient des troubles de la marche à type de lourdeur des membres inférieurs d’installation et d’aggravation progressive. L’examen neurologique montrait une paraparésie spastique avec un syndrome pyramidal des membres inférieurs chez l’un et une tétraparésie spastique avec un syndrome quadripyramidal, une amyotrophie de l’éminence hypothénar et des pieds creux chez l’autre. L’IRM cérébro-médullaire était normale. L’électroneuromyographie était normale pour l’un et montrait une diminution des amplitudes des 2 nerfs cubitaux pour l’autre. Un bilan complet de sclérose latérale amyotrophique (SLA) like et de paraparésie spastique était négatif. Le diagnostic de SLA et de paraparésie spastique dans le cadre du syndrome d’Allgrove a été retenu chez nos patients. Les manifestations neurologiques au cours du syndrome d’Allgrove peuvent intéresser le système nerveux central, périphérique ou autonome. Concernant le système nerveux périphérique, il s’agit surtout d’une polyneuropathie axonale distale. Un tableau de SLA like est rarement rapporté. Une paraparésie spastique, une atteinte cérébelleuse, cognitive et une dysautonomie sont décrits. La physiopathologie reste non élucidée. Les manifestations neurologiques au cours du syndrome d’Allgrove sont hétérogènes. De ce fait, un examen neurologique régulier doit être systématique pour tous les patients.