Dégénérescence hépatocérébrale chronique acquise :quand le foie fait du mal au cerveau

• Published in: Revue neurologique 2019-04, Vol.175, p.S112-S113
• Main Authors: aoufi, Meriem, Khedoud, Wahiba Amer El, Saadi, Abdelkrim, Moussa, Lamine, Sarah, Bachta, Kassouri, Nora, Abada-Bendib, Meriem
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Dégénérescence hépatocérébrale chronique acquise; Encéphalopathie hépatique; Hypersignal pallidal en T1
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2019.01.297

La dégénérescence hépatocérébrale chronique acquise est un syndrome neurologique progressif dû à une cirrhose hépatique chronique ou un shunt porto-systémique, caractérisée par des mouvements anormaux, ataxie cérébelleuse, et un déclin cognitif. Patiente âgée de 65 ans, aux antécédents d’HTA et diabète qui présente depuis 2015 plusieurs épisodes de confusion mentale concomitantes avec un ictère généralisé. Entre ces épisodes la patiente présentait une lenteur à l’élocution avec troubles de la marche nécessitant une aide bilatérale après 2 ans d’évolution. En Mai 2018, la patiente a présenté une désorientation temporospatiale avec hypersomnie diurne fluctuante. Examen neurologique : Désorientation temporospatiale fluctuante d’un examen à un autre, hypersomnie diurne fluctuante dans la journée, dysarthrie cérébelleuse, hypertonie plastique aux membres supérieurs et roue dentée plus marquée à droite, asterexis. Examen somatique : Ictère généralisé avec des œdèmes des membres inférieurs. Bilan métabolique : Insuffisance hépatique, hyperbillirubinemie, un bloc beta-gamma, l’ammoniémie était à 4 fois la normale. EEG : tracé lent sans ondes triphasiques. IRM cérébrale : Hypersignal pallidal bilatéral en T1. L’angio-TDM : Signes en faveur d’une cirrhose hépatique et d’hypertension portale. Le diagnostic d’encéphalopathie sur dégénérescence hépato cérébrale chronique acquise associée à une cirrhose hépatique a été retenu et la patiente a été mise sous lactulose et claforan puis a été adressée en hépatologie. La dégénérescence hépatocérébrale a été décrite dans 2 cadres : la maladie de Wilson et la forme acquise associée à une affection hépatique. Dans notre cas il s’agissait d’une forme acquise. Les troubles de la vigilance fluctuants, l’astérexis et l’hyperammoniémie sont en faveur de l’encéphalopathie hépatique alors que les troubles neurologiques progressifs avec hypersignal pallidal symétrique en T1 sont en faveur de la dégénérescence hépatocérébrale. Le pronostic de la dégénérescence hépatocérébrale est sombre, le décès survenant en quelques mois par insuffisance hépatique. Le traitement repose sur la transplantation hépatique ou par défaut l’occlusion endovasculaire du shunt porto-systémique.