Encéphalite ?.. Penser à regarder les oreilles

• Published in: Revue neurologique 2019-04, Vol.175, p.S142-S142
• Main Authors: Benchouche, Ryma, El Khedoud Wahiba, Amer, Ferrat, Farida, Lougani, Saadia, Benhaddadi, Amina, Khalef, Sadek, Abada-Bendib, Meriem
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Corticoïdes; Encéphalite; Polychondrite récidivante
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2019.01.372

La polychondrite récidivante (PR) est une maladie inflammatoire rare touchant essentiellement le cartilage auriculaire et naso-pharyngé. L’atteinte du SNC notamment l’encéphalite y est très rare, et peut engager le pronostic vital. Patient âgé de 53 ans, qui présenta en quelques mois, quatre épisodes de confusion mentale faite de désorientation temporo-spatiale, de troubles cognitifs et du comportement associés à des crises épileptiques versives, parfois secondairement généralisées, la régression fut spontanée pour les trois premiers épisodes, mais le dernier persista jusqu’à son hospitalisation. Le patient a rapporté des douleurs auriculaires depuis le début de sa symptomatologie. Examen neurologique : Pas de signes de focalisation, le bilan cognitif objectiva un syndrome dysexécutif et une aphasie sémantique. A l’examen somatique a on noté une inflammation du pavillon de l’oreille. L’IRM cérébrale objectiva de multiples hypersignaux en T2 et Flair, en fronto-temporal droit, associée à une atrophie parenchymateuse diffuse, l’étude du LCR retrouva une hyperalbuminorachie, sans cellularité, le reste des bilans immunologiques, paranéoplasiques et infectieux était sans particularités. La chondrite auriculaire fut confirmée par l’étude anatomie pathologique et le diagnostic de polychondrite récidivante fut retenu selon les critères de Damiani et Levine, compliquée d’une encéphalite. Le traitement corticoïdes à fortes doses entraîna une amélioration totale des troubles encéphaliques. L’encéphalite est une complication rare et sévère de la PR. Chez notre patient ce diagnostic fut évoqué devant l’association d’une chondrite auriculaire et d’une encéphalite. L’étude anatomopathologique confirma le diagnostic de PR selon les critères de DAMIANI ET LEVINE et l’amélioration sous corticoïde fut un élément supplémentaire en faveur du diagnostic. L’encéphalite associée à une PR, est une complication rare mais sévère, engageant le pronostic vital. L’évolution est généralement favorable sous corticoïde si le diagnostic et le traitement sont précoces.