Lymphome T ou vascularite, un diagnostic difficile malgré l’histologie

• Published in: Revue neurologique 2022-04, Vol.178, p.S33-S33
• Main Authors: Escalere, Manon, Bielle, Franck, Fréderic, Charlotte, Vicart, Sabine, Mathon, Bertrand, Hoang-Xuan, Khê
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Clonalité; Histologie; Lymphome
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2022.02.192

Nous rapportons le cas d’un patient de 39 ans suivi pour sclérose en plaques rémittente récurrente bien équilibrée sous interferon β, ayant présenté des lésions radiologiques atypiques d’évolution lentement progressive. À partir d’août 2018, apparaissent progressivement un déficit et de crises partielles brachiofaciales gauches. L’IRM cérébrale retrouve deux lésions, frontale-et temporale droites, cortico-sous-corticales prenant le contraste de façon linéaire avec un hypersignal flair adjacent d’allure œdémateux, non évocatrices de lésions de sclérose en plaques. Les lésions s’étendent lentement sur plusieurs mois, avec apparition d’une 3e lésion du même type. Le TEP cérébral retrouve un hypométabolisme en regard des lésions. Le bilan biologique standard et auto-immun et le bilan systémique sont sans particularité. Deux ponctions lombaires retrouvent un clone T minoritaire identique et une synthèse intrathécale d’immunoglobulines. Une biopsie cérébrale est réalisée en août 2019. Elle retrouve un aspect de vascularite lymphocytique, avec de très majoritaires lymphocytes T. Après 2e puis 3e lecture de la biopsie, il est mis en évidence une population T assez abondante avec quelques grandes cellules atypiques, un trou phénotypique et une clonalité identique à celle des ponctions lombaires. Ainsi est retenu le diagnostic de lymphome T cérébral primitif. Le patient est traité par chimiothérapie à base de méthotrexate haute dose et est mis en rémission complète. Les lymphomes T cérébraux primitifs sont exceptionnels et de diagnostic difficile. Ce cas illustre une présentation clinico-radiologique différente de celles des classiques lymphomes B cérébraux, survenant le plus souvent chez des sujets âgés sans antécédent particulier, et se présentant comme des processus expansifs de localisation profonde, prenant le contraste de façon intense et homogène. La présence de lymphocytes T réactionnels dans de nombreuses pathologies cérébrales rend le diagnostic de lymphome T difficile, nécessitant une relecture par des experts et une recherche de clonalité.