Évolution inhabituelle d’une MOGAD selon les critères 2023

• Published in: Revue neurologique 2024-04, Vol.180, p.S50-S50
• Main Authors: Uginet, Marjolaine, Marignier, Romain, Lalive, Patrice
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Granulomatose; MOGAD; Tronc cérébral
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2024.02.093

Nous présentons un cas remplissant les critères de MOGAD, avec atteinte inflammatoire du tronc cérébral et titre élevé d’anti-MOG, qui se révèlera être une pathologie granulomateuse. Il s’agit d’un patient de 27 ans rapportant un déficit moteur paroxystique de l’hémicorps gauche associé à des épisodes d’urgenturie. L’examen révèle des signes pyramidaux de l’hémicorps gauche. L’IRM cérébrale met en évidence une lésion hétérogène étendue, touchant le pont et les pédoncules cérébelleux moyens bilatéralement, se réhaussant après injection de produit de contraste. Les anti-MOG sont positifs dans le sang (cell-based assay, cytométrie de flux, Mayo Clinic) avec un titre élevé à 1:100. La ponction lombaire ne retrouve pas de bandes oligoclonales. Le bilan d’exclusion de diagnostic alternatif est négatif (bilan infectieux et immunologique, scanner thoraco-abdominal). Sur la base des critères 2023, le diagnostic de MOGAD est retenu. Malgré un traitement de méthylprednisolone à haute dose suivi d’un relai per os, le patient s’aggrave progressivement sur le plan clinique et radiologique. Un bilan d’extension incluant un PET-scanner effectué 6 mois plus tard retrouve des lésions osseuses au niveau des corps vertébraux et de l’aile iliaque avec un hypermétabolisme. La biopsie osseuse met en évidence des granulomes, riches en cellules de Langerhans (marquage CD1a et Langerine positif). Initialement, ce cas remplissait les critères diagnostiques de MOGAD à titre « clairement positif ». Toutefois, l’évolution radioclinique défavorable sous corticoïdes nous a conduit à revoir le diagnostic. Lors du contrôle, le taux d’anti-MOG était en diminution, à 1:40. Les résultats de la biopsie osseuse ont finalement écarté la MOGAD. À ce jour, le diagnostic reste toutefois ouvert entre une sarcoïdose et une histiocytose de Langerhans. Ce cas illustre la nécessité de réévaluer le diagnostic de MOGAD en cas d’évolution atypique, et ce, malgré une présentation initiale évocatrice avec titre élevé d’anti-MOG dosés par une technique de référence.