Tableau de FIRES révélant une encéphalite à anti-NMDAr chez un nourrisson

• Published in: Revue neurologique 2024-04, Vol.180, p.S52-S52
• Main Authors: Idjourdikan, Melissa, Ahmed, Hakim Si, Daoudi, Smail
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Auto-immunité; Encéphalopathie; Mouvements anormaux
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2024.02.096

L’encéphalite auto-immune à anti-NMDA, est parfois méconnue et déroutante, surtout chez la femme jeune, mimant des causes infectieuses. Nous rapportons un cas exceptionnel chez un nourrisson de 12 mois. Nourrisson de sexe masculin de 12 mois, sans antécédents, a présenté des convulsions brachio-faciales droites avec troubles de la conscience, fébriles, en orage. Examen : hypotonie généralisée et axiale, régression psychomotrice. IRM cérébrale : hypersignal en plage cortico-sous-corticale, thalamique gauche, corps calleux, avec restriction de l’ADC. EEG : souffrance diffuses avec paroxysmes à droite, sans extrême delta brush. LCR : protéine 1,03g/L, cytologie à 22/mm3, anti-MOG sérique négatif. Le nourrisson a reçu de l’aciclovir et antibiothérapie, mais aggravation clinique et apparition de mouvements choréo-dyskinétiques généralisées et orofaciaux. PCR dans le LCR est revenue négative, mais le dosage des anti-NMDA est revenu positif (Fig. 1 et 2). Il s’agit d’un FIRES (crises fébriles avec état de mal), suggérant une encéphalite infectieuse. Mais, devant sa pharmacorésistance, l’apparition de mouvements anormaux, la discordance au LCR ; une encéphalite auto-immune est évoquée malgré l’âge, et après élimination d’autres diagnostics différentiels, la positivité des anti-NMDAr a confirmé cette entité. Amélioration partielle sous immunothérapie ; néanmoins, le patient garde une épilepsie séquellaire. L’encéphalite à anti-NMDAr est exceptionnelle chez le nourrisson. Elle doit être évoquée devant tout tableau d’encéphalite (surtout FIRES), associé à des mouvements anormaux surtout choréiques et/ou dystoniques.