Pronóstico funcional de pacientes con NORSE y FIRES tratados con inmunoterapia: revisión sistemática

• Published in: Neurología (Barcelona, Spain) Spain), 2024-10, Vol.39 (8), p.629-638
• Main Authors: Cabezudo-García, P., Mena-Vázquez, N., Ciano-Petersen, N.L., Oliver-Martos, B., Serrano-Castro, P.J.
• Format: Article
• Language: Spanish
• Subjects: FIRES; Immunotherapy; Inmunoterapia; NORSE; Outcome; Pronóstico; Review; Revisión; Revisión sistemática; Systematic review; Tratamiento; Treatment
• ISSN: 0213-4853
• DOI: 10.1016/j.nrl.2022.03.005

Determinar la frecuencia de pacientes con NORSE y FIRES tratados con inmunoterapia (IT) que lograron un buen pronóstico funcional. Realizamos una revisión sistemática de la literatura a través de MedLine y EMBASE. Se incluyeron aquellos estudios con≥5 pacientes con NORSE o FIRES, al menos un paciente tratado con IT y donde pudiera extraerse información sobre el buen pronóstico funcional. Un buen pronóstico funcional se definió como una puntuación en la escala Rankin modificada≤2 o equivalente (i. e. independiente) en el último seguimiento disponible. Solo se incluyeron para el análisis los pacientes con pronóstico funcional conocido. Se incluyeron 16 estudios (FIRES 6/16 estudios) con un total de 161 pacientes, de los cuales 141 (87,5%) recibieron IT. De un total de 135 pacientes que recibieron IT y pudo obtenerse datos sobre el pronóstico 56 (41,4%) lograron un buen pronóstico funcional. Los pacientes tratados con IT de los estudios de FIRES lograron un buen pronóstico funcional en 24/58 (41,3%). La mortalidad en los pacientes tratados con IT de los estudios NORSE y FIRES fue de 20/121 (16,5%) y 6/58 (10,3%) respectivamente. Para cada tipo de IT se logró un buen resultado funcional en 36/89 (40,4%) para glucocorticoides, 27/71 (38%) IgIV, 11/37 (29,7%) recambio plasmático, 5/17 (29,4%) rituximab y 2/13 (15,3%) ciclofosfamida. Aunque en el momento actual no existan ensayos clínicos aleatorizados el uso de IT en NORSE y FIRES es frecuente. Sin embargo, a pesar de su uso la mayoría de los pacientes con NORSE y FIRES permanecen en situación de dependencia y la mortalidad es alta. Las terapias de segunda línea obtuvieron una menor frecuencia de buen pronóstico, probablemente porque se utilizaron en pacientes con enfermedad más grave y refractaria. To determine the frequency of good functional outcomes in patients with NORSE and FIRES treated with immunotherapy. We performed a systematic search of the MedLine and EMBASE databases to gather studies including at least 5 patients with NORSE or FIRES and at least one patient treated with immunotherapy, and reporting functional outcomes. Good functional outcome was defined as a modified Rankin Scale (mRS) score ≤ 2 (or an equivalent measure) at the last available follow-up assessment. Only patients with known functional outcomes were included in the analysis. We analysed 16 studies, including a total of 161 patients with NORSE (10 studies) and 64 patients with FIRES (6 studies). Of the 161 patients with NORSE, 141 (