Manifestations immunes associées aux syndromes myélodysplasiques. Étude prospective de 40 patients

• Published in: La revue de medecine interne 2005-10, Vol.26 (10), p.777-783
• Main Authors: Bouali, F., Berrah, A., Si Ahmed-Bouali, D., Harrieche, F., Benhalima, M., Hamladji, R.M., Arrada, M.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Autoimmune diseases; Generalites; Hemopathies; Hémopathies lymphoïdes; Immunological abnormalities; Leucémies. Lymphomes malins. Réticuloses malignes. Hématodermies. Splénomégalie myéloïde; Maladies auto-immunes; Myelodysplastic syndromes; Perturbations immunologiques; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Syndromes myélodysplasiques
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2005.06.012

Propos. – Les données physiopathologiques actuelles des syndromes myélodysplasiques (SMD) font intervenir des mécanismes immunologiques, cibles potentielles de nouvelles thérapeutiques. L'association des SMD à des manifestations auto-immunes est rapportée par de nombreux auteurs mais elle reste mal connue et sous-estimée, la plupart de ces études étant rétrospectives. Dans cette étude prospective nous avons tenté de déterminer le type et la fréquence des maladies associées chez les patients atteints de SMD et d'en préciser leurs éventuelles implications sur le pronostic. Patients–Méthodes. – Cette étude prospective a été réalisée dans six services de médecine interne et trois services d'hématologie d'Alger. Une maladie à composante dysimmunitaire a été systématiquement recherchée devant tout SMD et à l'inverse un SMD était recherché devant toute cytopénie associée à des manifestations auto-immunes ; les SMD secondaires à une chimiothérapie et les formes de l'enfant de moins de 16 ans étant exclus. Le diagnostic de SMD est posé sur les données du myélogramme et/ou de la ponction-biopsie osseuse (PBO), les patients sont classés selon la classification FAB et en deux groupes A ou B, selon qu'ils avaient ou non une pathologie à composante dysimmunitaire. Résultats. – Quarante patients (19 hommes et 21 femmes), d'âge moyen de 56,6 ans, atteints de SMD ont été recrutés et séparés en deux groupes selon la présence (groupe A, n = 20) ou non (groupe B, n = 20) d'une pathologie à composante dysimmunitaire. Les associations observées étaient quatre lupus dont un lupus like syndrome, une sarcoïdose, un syndrome de Gougerot-Sjögren, deux polyarthrites, trois hépatopathies chroniques, une colite inflammatoire, une dermatose neutrophilique, deux dysthyroïdies, une anémie hémolytique, et une péricardite. Conclusion. – Des études prospectives sur l'étude des perturbations immunologiques au cours des SMD sont nécessaires, elles permettront probablement une meilleure approche des SMD tant sur le plan diagnostique que thérapeutique. Un autre regard du clinicien sur les SMD est nécessaire. The association of myelodysplastic syndromes (MDS) with auto-immune diseases and humoral disorders have already been reported. In this prospective study we tried to estimate type and the frequency of immunological associated diseases among patients affected by MDS. Patients–Methods. – In this prospective study, auto-immune disease and humoral immunity disorders were systematically searched d