Lymphome T gamma delta avec atteinte méningée exclusive révélé par une dermatomyosite

• Published in: La revue de medecine interne 2007-08, Vol.28 (8), p.552-555
• Main Authors: Chandesris, M.-O., Crétel-Durand, E., Jean, R., Rey, J., Figarella-Branger, D., Sainty, D., Durand, J.-M.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Amyopathic dermatomyositis; Dermatomyosite amyopathique; Gamma delta T-cell lymphoma; Hemopathies; Leucémies. Lymphomes malins. Réticuloses malignes. Hématodermies. Splénomégalie myéloïde; Lymphome malin non hodgkinien T gamma delta; Paraneoplastic syndrome; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Syndrome paranéoplasique
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2007.04.007

Les lymphomes malins non hodgkiniens exprimant le récepteur T gamma delta pour l'antigène (GDTL) sont un groupe rare et hétérogène de lymphomes atteignant principalement la rate et le foie et plus rarement la peau, l'intestin ou la région nasale. Nous rapportons un cas exceptionnel de GDTL avec atteinte méningée exclusive révélé par une dermatomyosite. Un homme de 64 ans atteint de dermatomyosite développe une paraparésie et une surdité. L'analyse du liquide céphalorachidien révèle la présence de grandes cellules lymphomateuses CD3+ CD4– CD8– CD7+ CD16– CD56– et exprimant le récepteur pour l'antigène des lymphocytes T gamma delta. Aucune atteinte lymphomateuse extraméningée n'est mise en évidence. Ce cas est doublement intéressant car il s'agit, d'une part du premier cas de dermatomyosite révélant un GDTL, d'autre part du premier cas de GDTL avec atteinte primitive et sélective des méninges. Le GDTL doit être ajouté à la liste des néoplasies associées à la survenue d'une dermatomyosite. De plus, une possible atteinte exclusive des méninges par un GDTL doit être connue du clinicien. Peripheral T cell lymphomas are a heterogeneous group of post-thymic, mature lymphoid malignancies, accounting for approximately 10–15% of all non-Hodgkin's lymphomas. A rare entity within this group is represented by hepatosplenic T cell lymphoma, characterized by primary extranodal disease with infiltration of the liver and the spleen and by expression of the T cell receptor gamma delta chain. A 64-year old man with dermatomyositis developed rapid-onset paraparesia and deafness. Cerebrospinal fluid analysis revealed large granular lymphomatous cells with CD3+ CD4– CD8– CD7+ CD16– CD56– surface antigens, expressing the gamma delta T-cell receptor. There was no evidence of skin or bone marrow infiltration by lymphoma or any other involvement. This is the first report of dermatomyositis associated with a gamma delta T-cell lymphoma (GDTL). Moreover, primitive and isolated meningeal involvement of such lymphomas has never been described before. GDTL should be added to the differential list of neoplasia associated with dermatomyositis. Physiopathological mechanisms implicated in the neurological involvement of such lymphomas need to be elucidated.