Neuropathies associées à une IgM monoclonale anti-MAG

• Published in: La revue de medecine interne 2012-12, Vol.33 (12), p.686-692
• Main Authors: Pihan, M., Decaux, O., Marcorelles, P., Bahon-Riedinger, I., Lemercier, S., Gainche-Salmon, A., Doncker, A.-V.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Demyelinating; Gammapathie monoclonale IgM; Generalites; Glycoprotéine associée à la myéline; IgM monoclonal gammopathy; Immunodéficits. Immunoglobulinopathies; Immunoglobulinopathies; Immunopathologie; MAG; Myelin-associated glycoprotein; Neuropathie démyélinisante; Neuropathy; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2012.05.009

Les neuropathies associées à une IgM anti-MAG représentent un sous-groupe de neuropathies démyélinisantes dysimmunitaires, associées à une gammapathie monoclonale à IgM. L’évolution semble être la même quelle que soit la cause de la gammapathie monoclonale. Il s’agit de neuropathies à nette prédominance sensitive, ataxiantes, longueur-dépendantes, souvent associées à un tremblement. L’électroneuromyographie retrouve une neuropathie démyélinisante longueur-dépendante, symétrique, à prédominance sensitive, avec renforcement distal de la démyélinisation, et une perte axonale variable. Devant ce tableau électroclinique, un titre élevé d’anticorps anti-MAG de type IgM confirme le diagnostic. L’évolution est le plus souvent lentement progressive et le pronostic est globalement favorable bien que des formes plus rapidement évolutives et plus invalidantes existent. Aucun traitement immunomodulateur ou immunosuppresseur n’a pour l’instant démontré de façon certaine son efficacité, mais la plupart ont des effets indésirables potentiellement graves. La décision thérapeutique doit alors faire peser la balance bénéfice/risque. Une meilleure prise en charge de ces neuropathies anti-MAG passe par de nouvelles recherches thérapeutiques mais également par le développement d’échelles d’évaluation spécifiques plus adaptées aux particularités de ces neuropathies, et par la mise en évidence de facteurs pronostiques de sévérité et de réponse aux traitements. Monoclonal IgM anti-MAG associated peripheral neuropathies are part of demyelinating dysimmune peripheral neuropathies. The hematological disease probably does not influence the outcome of the neuropathy. Neuropathies associated with IgM anti-MAG antibodies are predominantly sensory and distal polyneuropathies associated with ataxia, unsteadiness and tremor. The neurophysiological features include a symmetric sensorimotor demyelinating neuropathy with more slowing of conduction in the distal than in the proximal nerve segments, a length-dependence, and a variable degree of denervation. High titers of IgM anti-MAG antibodies confirm the diagnosis. The natural history is mostly slow with mild to moderate functional impairment. However, some patients have a faster evolution associated with a more severe handicap. Immunotherapies studies have failed to demonstrate significant efficacy of these treatments. Furthermore, severe adverse effects are not uncommon with any of these therapies. Thus, the risk of possible severe adverse