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Présentation atypique d’un déficit immun commun variable. À propos d’un cas

L’association granulomatose – déficit immunitaire commun variable (DICV) – est bien connue des internistes. Mais l’association avec une leucémie à grands lymphocytes à grains (LGL) au cours du DICV est moins connue. Nous rapportons l’observation d’une patiente de 50 ans suivie pour un DICV associée...

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Published in:La revue de medecine interne 2015-05, Vol.36 (5), p.359-362
Main Authors: De Charry, F., Peterschmitt Tonetti, A., De Charry, C., Baseggio, L., Pasquet, F., Khenifer, S., Rassat, R., Pavic, M.
Format: Article
Language:fre
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Description
Summary:L’association granulomatose – déficit immunitaire commun variable (DICV) – est bien connue des internistes. Mais l’association avec une leucémie à grands lymphocytes à grains (LGL) au cours du DICV est moins connue. Nous rapportons l’observation d’une patiente de 50 ans suivie pour un DICV associée à une granulomatose. Au cours de son suivi, elle développait, d’une part, une atteinte pulmonaire non infectieuse de type « granulomatous lymphocytic interstitiel lung disease » (GLILD) et, d’autre part, une hyperlymphocytose chronique monoclonale faisant découvrir une leucémie à LGL. Il s’agit, à notre connaissance, du premier cas rapporté d’association entre un DICV et une leucémie à LGL. The association granulomatosis – combined variable immunodeficiency (CVID) – is well known from the clinicians. However, the association with a large granular lymphocyte (LGL) leukemia has not been yet reported. We report a 50-year-old woman, followed for CVID associated with a granulomatous disease. During the follow-up, the patient developed a granulomatous lymphocytic interstitiel lung disease (GLILD). Secondarily, she presented a LGL leukemia. To our knowledge, this is the first reported case of an association between CVID and LGL leukemia.
ISSN:0248-8663
1768-3122
DOI:10.1016/j.revmed.2014.02.003