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Morphée révélée par des accès douloureux abdominaux : à propos d’un cas

La morphée est une forme localisée de sclérodermie, caractérisée par une sclérose cutanée, sans atteinte systémique. Différentes formes sont décrites. Nous en rapportons ici un cas. Une jeune patiente de 15 ans, sans antécédent personnel ou familial particulier, consultait suite à des accès douloure...

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Bibliographic Details
Published in:La revue de medecine interne 2016-12, Vol.37, p.A251-A252
Main Authors: Gourine, M., Saadi, S., Arrar, M., Cherrak, A.
Format: Article
Language:fre
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Description
Summary:La morphée est une forme localisée de sclérodermie, caractérisée par une sclérose cutanée, sans atteinte systémique. Différentes formes sont décrites. Nous en rapportons ici un cas. Une jeune patiente de 15 ans, sans antécédent personnel ou familial particulier, consultait suite à des accès douloureux abdominaux intenses, motivant plusieurs consultations aux urgences. L’examen de la patiente retrouvait deux plaques cutanées indurées hyperpigmentées en regard de la fosse iliaque droite et de l’hypochondre gauche, très sensibles au toucher, installées depuis quelques semaines. La douleur était notamment déclenchée par le changement de position de la patiente et le port de vêtements serrés. Elle évoluait par accès avec des épisodes d’exacerbations intenses. Le reste de l’examen cutané retrouvait une sclérose atrophique de l’avant-bras gauche, avec limitation articulaire au niveau du coude et une acrosclérose installée depuis 6 mois, ne la gênant pas sur le plan fonctionnel. Au niveau du visage, était notée la présence d’une lésion scléreuse avec dépression frontale, caractéristique d’une morphée en coup de sabre débutante. Le reste de l’examen clinique était sans anomalie. La capillaroscopie ne retrouvait pas de mégacapillaires. Biologiquement, il n’y avait pas de syndrome inflammatoire. Le bilan immunologique était négatif (pas de facteurs antinucléaires, dont les Ac anti-ADN natif et les Ac anti-antigènes nucléaires solubles). Les explorations morphologiques comprenant un téléthorax et une échographie abdominopelvienne étaient normales. Le diagnostic de morphée fut retenu. L’atteinte monomélique de l’avant-bras gauche et la lésion en coup de sabre en constituent la forme linéaire. Elle est associée dans le cas présent à des lésions de morphée en plaques siégeant au niveau abdominal. Un traitement par colchicine associé à une corticothérapie orale à raison de 1mg/kg/jour fut introduit. Bien que les accès douloureux se soient espacés, leur persistance a conduit à l’introduction du méthotrexate et la dégression progressive de la corticothérapie. L’évolution fut favorable, avec la disparition des accès douloureux et une stabilisation des lésions cutanées. Véritables états scléreux acquis de la peau, les morphées se caractérisent par une expression clinique différente selon la localisation, l’extension et la profondeur des lésions. Le cas de notre patiente se singularise par un mode de révélation inhabituel, à type d’accès douloureux abdominaux provoqués par les
ISSN:0248-8663
1768-3122
DOI:10.1016/j.revmed.2016.10.350