Pan-uvéite bilatérale avec méningo-encéphalite lymphocytaire révélatrice d’un syndrome d’infiltration Lymphocytaire diffuse

• Published in: La revue de medecine interne 2017-06, Vol.38, p.A198-A199
• Main Authors: Courdurié, A., Levraut, M., Drappier, C., Korzeniewski, S., Risso, K., Fuzibet, J.G., Queyrel, V., Boyer, J., Martis, N.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2017.03.291

Le syndrome d’infiltration lymphocytaire diffuse (DILS) est une entité multisystémique rare décrite au cours de l’infection par le VIH et caractérisée par une infiltration d’organes par des cellules CD8+. Nous rapportons le cas d’un patient avec pan-uvéite bilatérale faisant découvrir un DILS avec atteinte neurologique. Un patient de 51 ans, d’origine congolaise, sans comorbidité, se présentait avec une altération de l’état général et un amaigrissement de 20kg en 1 an. Il se plaignait d’un syndrome sec oculo-buccal, d’une toux sèche et de céphalées. L’examen physique trouvait des yeux rouges et douloureux en rapport avec une pan-uvéite bilatérale granulomateuse ainsi qu’une hépatomégalie et des adénopathies inguinales bilatérales. Il n’y avait pas de fièvre ni de méningisme. L’anamnèse orientait vers la recherche d’une séropositivité pour le VIH, rapidement confirmée. La charge virale VIH était de 12E5 copies/mL. Le taux de cellules CD4+ circulantes était à 40/mm3 avec une inversion du ratio CD4+/CD8+. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique mais une hypergammaglobulinémie polyclonale à 39g/L. Les explorations scanographiques documentaient des micronodules pulmonaires bilatéraux avec lésions kystiques périphériques et l’IRM identifiait un réhaussement leptoméningé. L’analyse du liquide céphalorachidien (LCR) révélait une méningite lymphocytaire (38 éléments/mm3 dont 98 % lymphocytes majoritairement CD8+) avec une charge virale intrathécale à 4E6 copies/mL. Le bilan microbiologique était sans particularité et éliminait une infection opportuniste. Les sérologies pour les hépatites virales, HTLV-1, CMV et EBV étaient négatives. La formule lymphocytaire du lavage broncho-alvéolaire évoquait une pneumopathie interstitielle lymphoïde. L’analyse histologique de la muqueuse bronchique et des glandes salivaires accessoires montrait une infiltration lymphocytaire diffuse du chorion non granulomateuse. L’immunohistochimie montrait que l’infiltrat lymphocytaire était majoritairement composé de lymphocytes T CD8+. Il n’y avait pas d’arguments pour une maladie de Sjögren ou une maladie associée aux IgG4 (MAG4). L’ensemble des arguments cliniques, biologiques et anatomopathologiques permettait de poser le diagnostic de DILS. Le DILS doit être suspecté chez des patients VIH lorsqu’ils présentent une organomégalie et/ou des dysfonctions d’organe associées à une infiltration de cellules T CD8+ polyclonales. L’immunophénotypage lymphocytaire caractérise une inv