Vascularite à ANCA : une complication rare et grave du Benzylthiouracile

• Published in: La revue de medecine interne 2017-12, Vol.38, p.A119-A119
• Main Authors: Rekik, F., Ben Salah, R., Frikha, F., Hadj Kacem, F., Chebbi, D., Turki, C., Garbaa, S., Snoussi, M., Marzouk, S., Abid, M., Bahloul, Z.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2017.10.029

La vascularite à anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) est une complication exceptionnelle au benzylthiouracile. Nous rapportons deux observations colligées dans un service de médecine interne. Observation 1 : une femme âgée de 41 ans, a présenté une année après un traitement par benzylthiouracile, un tableau fait de polyarthralgies, arthrite des 2 chevilles associé à des lésions violines a centre nécrotique diffuses touchant les poignets, les seins et les faces antérieures des deux jambes ainsi que des ulcérations de la langue et du voile du palais. La biopsie cutanée objectivait une infiltration dermique par des PNN non altérées associée à des lésions de vascularite des petits vaisseaux, une nécrose fibrinoïde des parois vasculaires avec thromboses. Le dosage des p-ANCA était positif avec une spécificité anti-myéloperoxydase. Le diagnostic de vascularite à ANCA induite par le benzylthiouracile et le traitement fut arrêté. Elle a été traitée par des Bolus de corticoides puis une corticothérapie a la dose de 1mg/kg/jour avec une bonne amélioration des lésions cutanées. Observation 2 : une femme âgée de 46 ans, a été traitée par du benzylthiouracile pendant 18 mois pour une maladie de Basedow. Elle a présenté de façon brutale une altération de l’état général avec de la fièvre, une hépato-splénomégalie, une cytopénie avec une anémie microcytaire a 6,8g/dl et une leucolymphopénie a 2500, une protéinurie entre 0,4 et 0,8g/24h avec une fonction rénale normale ainsi qu’un syndrome inflammatoire biologique. La ponction sternale a révélé un état inflammatoire. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien montrait une hépato-splénomégalie avec des foyers d’infarctus splénique. Le dosage p- ANCA était positif avec une spécificité anti-myéloperoxydase. Le diagnostic de vascularite à ANCA induite par le benzylthiouracile et le traitement fut arrêté. La patiente a été traitée par bolus de solumédrol relayé par une corticothérapie à la dose de 1mg/kg/jour avec disparition de la bicytopénie et régression de l’hépato-splénomégalie a l’échographie. Elle reconsulte dans un tableau d’insuffisance respiratoire, râles crépitants a l’auscultation pulmonaire, une anémie a 5,4g/dl et des images de condensation alvéolaire a la radiographie thoracique. Le diagnostic d’une hémorragie intra-alvéolaire a été retenu d’où son traitement par des bolus de solumédrol. Un mois après, elle a présenté une hémoptysie de grande abondance avec défaillance hémodynamique et décès