Syndrome de Sjögren primitif… à MPO-ANCA : pas qu’un syndrome sec

• Published in: La revue de medecine interne 2017-12, Vol.38, p.A189-A190
• Main Authors: Kouchit, Y., Bouhlel, L., Morand, L., Courdurié, A., Ouahmi, H., Queyrel, V., Fuzibet, J.G., Sanfiorenzo, C., Martis, N.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2017.10.171

La positivité des anticorps antineutrophile cytoplasmatique (ANCA) est un phénomène rare dans les syndromes des Sjögren primitifs (SSp) et est associée à des manifestations systémiques extra-glandulaires. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une forme pneumo-rénale non vascularitique de pSS à myéloperoxydase-ANCA (MPO-ANCA). Une patiente de 74 ans, aux antécédents de néphropathie tubulo-interstitielle, a été prise en charge pour une dyspnée chronique cotée mMRC 3, s’accompagnant d’une toux sèche. Elle évoquait des arthralgies d’horaire inflammatoire et des dysesthésies en distalité de membre inférieur. L’examen clinique montrait des crépitants secs aux bases, une hypertrophie bilatérale des glandes lacrymales, et une éruption érythémateuse nodulaire transitoire. L’examen neurologique était normal. L’anamnèse précisait un syndrome sec oculo-buccal, secondairement objectivé par un test de Schirmer et de mesure de débit salivaire. Un scanner thoracique identifiait une fibrose interstitielle diffuse avec un pattern de pneumopathie interstitielle commune limitée. Sur le plan biologique, on trouvait un discret syndrome inflammatoire (CRP à 9,3mg/L), une hypergammaglobulinémie polyclonale et une clairance de la créatinine à 57mL/mn avec une hématurie microscopique. Le profil de l’insuffisance rénale était non glomérulaire avec une protéinurie des 24h à 0,08g/L n’amenant pas à considérer une biopsie rénale. Le bilan immunologique montrait une positivité des MPO-ANCA (taux de 61 UA/mL) avec des facteurs antinucléaires négatifs. Un trouble ventilatoire restrictif mineur sans trouble de la diffusion du monoxyde de carbone était identifié. L’électromyogramme des membres était normal. L’étude anatomopathologique de biopsie de peau concluait à une périvasculite lymphocytaire pouvant s’intégrer dans une connectivite de type lupus. La biopsie de glandes salivaires accessoires décrivait une sialadénite de grade 3 de Chisholm et Mason. L’analyse du liquide de lavage broncho-alvéolaire rendait une formule lymphocytaire sans argument pour une hémorragie intra-alvéolaire. Les critères de classification ACR/EULAR 2016 pour un SSp étaient vérifiés. Les atteintes pulmonaire et rénale étaient intégrées à la connectivite. On ne retenait pas d’argument pour une vascularite à ANCA (VAA) en l’absence de critère clinique spécifique. Il est estimé que moins de 10 % des cas SSp s’accompagne d’une positivité des ANCA [1]. Ces derniers sont classiquement de spécificité anti-MPO