Syndrome d’activation macrophagique dans une maladie de Still de l’adulte corticorésistante sous tocilizumab : à propos d’un cas chez une jeune femme et revue de la littérature

• Published in: La revue de medecine interne 2018-06, Vol.39, p.A189-A189
• Main Authors: Molina, B., Lamour, A., Le Henaff, C., Roguedas, A.M., Devauchelle-Pensec, V., Boileau, J.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2018.03.153

La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une maladie auto-inflammatoire rare, touchant préférentiellement les jeunes adultes. Une cytolyse hépatique n’est pas rare dans l’évolution de la maladie. La MSA est une pathologie souvent difficile à contrôler par corticoïdes seuls et peut se compliquer d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM) en dehors de tout traitement. Les biothérapies de type anti-IL1 et anti-IL6 représentent une option thérapeutique prometteuse largement décrite dans la littérature. Cependant, des évolutions défavorables vers un SAM ont été décrites avec chacune de ces molécules sans qu’un lien entre l’introduction de ces traitements et la survenue du SAM n’ait été clairement établi. Nous rapportons ici l’observation d’une femme de 19 ans traitée par tocilizumab (TCZ) pour une MSA agressive ayant évolué sous traitement vers un SAM. Une jeune femme de 19 ans présentait une fièvre depuis quinze jours associée à des arthralgies et une éruption cutanée maculopapuleuse saumonée périorbitaire ainsi qu’en regard des articulations. Le bilan biologique retrouvait une CRP à 63,8mg/L, une ferritine à 11 425μg/L [N=13 à 150μg/L], des leucocytes à 17G/L dont 83 % PNN, des triglycérides à 2,08g/L, LDH à 821UI/L et une cytolyse hépatique à 3N. Le bilan de coagulation était normal. Malgré trois bolus de méthylprednisolone et prednisone à 1mg/kg, la fièvre et le syndrome inflammatoire persistaient. La patiente a donc bénéficié d’une perfusion de TCZ à la dose de 8mg/kg. Les jours suivant l’injection de TCZ permettaient d’observer une nette amélioration clinicobiologique avec disparition de la fièvre, des arthralgies, et une régression de la cytolyse hépatique. À j13 de l’injection de TCZ, on observait une rechute avec un nouveau pic fébrile, réapparition de l’éruption cutanée, thrombopénie à 93 000G/L et élévation des enzymes hépatiques (ALAT>3000UI/L et ASAT>800UI/L). Ces différentes données répondent à la nouvelle classification du SAM [1]. Deux nouveaux bolus de méthylprednisolone et l’augmentation de la prednisone à 2mg/kg permettaient de stabiliser l’état clinique. Après régression partielle de la cytolyse, un traitement par Anakinra était introduit permettant d’obtenir une rémission clinique. La survenue de SAM est une complication redoutée de la maladie de Still, qu’elle survienne chez l’enfant (arthrite systémique dans la classification des arthrites juvéniles idiopathiques) ou chez l’adulte, sa fréquence étant moindre chez ce dernier. Des SAM