Maladie de Degos : pathologie auto-immune et auto-inflammatoire ?

• Published in: La revue de medecine interne 2018-06, Vol.39, p.A201-A201
• Main Authors: Si Ahmed, D., Bouali, F., Kacher, G., Belloul, M., Aroune, F., Terra, O., Tebbani, M., Ouail, D.E., Aouane, A., Benzaid, L.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2018.03.173

La maladie de Degos est une vascularite thrombotique des petits vaisseaux surtout cutanés. Elle est très rare d’étiologie non encore déterminée. Des atteintes systémiques peuvent survenir. Les atteintes les plus fréquentes, digestives et neurologiques centrales peuvent être fatales. Notre patiente, âgée de 25 ans, présentait une dysphagie une diarrhée chronique et une anémie carentielle. L’exploration objectivait un aspect de gastrite chronique atrophique et un rétrécissement annulaire de l’œsophage supérieur avec muqueuse blanchâtre. L’histologie avait montré une gastrite chronique fundique à HP négative et une atrophie villositaire modérée et focale. L’immunologie était positive pour les anticorps anti-gliadines. L’évolution était marquée par l’apparition de lésions cutanées papuleuses et érythémateuses étendues sur le tronc, les membres supérieurs et inférieurs, d’âge différent qui évoluaient vers une atrophie à centre blanchâtre. Ces lésions évoluaient par poussées, rémission. La patiente présentait des tableaux sub-occlusifs. L’examen TDM et la coloscopie objectivaient un aspect de processus inflammatoire bourgeonnant iléo-cæcale étendu au côlon transverse. La patiente avait bénéficié d’une résection avec anastomose. L’examen anatomopathologique avait montré une colite inflammatoire chronique en poussée évoquant une maladie de Crohn. La patiente présentait également une aphtose buccale récidivante et une ulcération vaginale blanchâtre aphtoïde (frottis inflammatoire). La biopsie cutanée avait révélé un aspect de papulose atrophiante maligne avec vascularite et quelques thromboses artériolaires (maladie de Degos). La maladie de Degos ou papulose atrophiante maligne était retenue sur les critères suivants : lésions cutanées typiques, l’évolution ainsi que l’histologie. Il s’agit d’une vascularite thrombotique exceptionnelle dont la cause est inconnue. Une recherche étiologique était réalisée chez notre patiente. Elle est caractérisée par l’absence d’une thrombophilie (acquise ou constitutionnelle) et de néoplasie. L’ulcération vulvaire est une localisation très rare mais décrite dans la maladie de Degos. L’atteinte œsophagienne supérieure et l’aspect de muqueuse blanchâtre est également décrite dans cette pathologie La maladie de Crohn était associée chez notre patiente. Les manifestations digestives de la PAM s’installent tardivement, elles sont surtout grêliques. Les manifestations digestives sont, dans ce cas, reliées à la maladie de Crohn. Il n’y av