Hémophilie A acquise associée à une leucémie myélomonocytaire chronique traitée efficacement par rituximab et azacitidine

• Published in: La revue de medecine interne 2018-08, Vol.39 (8), p.654-657
• Main Authors: Dartevel, A., Aubanel, S., Pica, G.-M., Faurie, P., Fauché, C., Boué, Y., Peigne, V.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Acquired hemophilia; Chronic myelomonocytic leukemia; Hémophilie acquise; Leucémie myélomonocytaire chronique
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2018.03.373

L’hémophilie A acquise est un déficit en facteur VIII du à la survenue d’anticorps anti-facteur VIII. Nous rapportons un nouveau cas d’une hémophilie acquise associée à une leucémie myélomonocytaire chronique. Il s’agit d’une femme de 74 ans présentant un hématome spontané du mollet compliqué d’un syndrome des loges. Le bilan de coagulation retrouvait un allongement isolé du TCA et un déficit en facteur VIII en lien avec des anticorps anti-facteur VIII. La patiente présentait également une monocytose fluctuante révélatrice d’une leucémie myélomonocytaire chronique. Le traitement initial avait compris un traitement anti-hémorragique (FEIBA) et immunosuppresseurs par corticoïdes, intensifié secondairement par rituximab et azacitidine. L’évolution a été satisfaisante avec disparition des anticorps anti-facteur VIII. Nous décrivons un cas de leucémie myélomonocytaire chronique compliquée d’une hémophilie acquise traitée efficacement par corticoïdes, rituximab et azacitidine permettant de discuter la place ou non du rituximab dans cette situation. Acquired hemophilia A is a factor VIII deficiency related to anti-factor VIII immunoglobulins. We are reporting the case of a patient with acquired hemophilia A related to chronic myelomonocytic leukemia. A 74-years old woman had a spontaneous calf hematoma with compression syndrome. Coagulation tests revealed an extended partial thromboplastin time and a factor VIII deficiency with circulating factor VIII antibodies. Chronic myelomonocytic leukemia was diagnosed in the same time. Initial management included hemostatic transfusion and steroids and was completed rituximab and azacitidine. Evolution was favorable. We report a case of acquired hemophilia A complicating a chronic myelomonocytic leukemia. Management with steroids, rituximab and azacitidine was successful. Useful of rituximab during acquired hemophilia is proposed.