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Un « burn-out » qui vient du cœur
Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) peut se manifester par une atteinte cardiaque dans 5 % des cas. L’atteinte valvulaire, le plus souvent mitrale, entre dans le cadre d’une endocardite de Libman Sacks (LS). Elle est classiquement décrite comme l’association d’un épaississement valvulaire à la...
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Published in: | La revue de medecine interne 2018-12, Vol.39, p.A112-A113 |
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Format: | Article |
Language: | fre |
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Summary: | Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) peut se manifester par une atteinte cardiaque dans 5 % des cas. L’atteinte valvulaire, le plus souvent mitrale, entre dans le cadre d’une endocardite de Libman Sacks (LS). Elle est classiquement décrite comme l’association d’un épaississement valvulaire à la formation de nodules constitués de fibrine et de microthrombi et se complique parfois de manifestations thromboemboliques ou de dysfonction valvulaire. Le délabrement valvulaire est extrêmement rare. Nous rapportons une présentation inhabituelle d’endocardite de LS révélée par une déchirure valvulaire mitrale dans le cadre d’un SAPL primitif de présentation subaiguë.
Madame G., 44 ans, est adressée dans le service de neurologie pour vascularite cérébrale à l’imagerie réalisée devant un tableau étiqueté « burn-out atypique » évoluant depuis 6 mois. On découvre une patiente altérée, polypnéique, confuse, hypertendue et subfébrile. L’examen cutané révèle un livedo à grandes mailles irrégulières non infiltré des quatre membres et du tronc, des ulcérations nécrosantes des extrémités. L’atteinte neurologique est majeure avec aphasie et apraxie mais également une extinction visuelle et sensitive gauche. L’auscultation cardiaque retrouve un souffle systolique franc. Elle décrit un phénomène de Raynaud récent, un antécédent de thrombose veineuse profonde du membre inférieur gauche spontanée et l’absence de grossesse spontanée malgré les tentatives. Le bilan biologique retrouve une atteinte rénale sévère d’ancienneté inconnue (créatinine 200 μmol/L avec protéinurie à 1,9 g/L sans hématurie), un syndrome inflammatoire modéré (CRP 36 mg/L) et une atteinte hématologique avec thrombopénie à 131 g/L, lymphopénie à 0,5 g/L et TCA allongé à 46,8. À l’ETT réalisée en urgence, on découvre une rupture de cordage avec déchirure de la grande valve mitrale responsable d’une insuffisance mitrale sévère ainsi que deux végétations appendues. La polypnée sera expliquée par la présence d’emboles pulmonaires multiples à la scintigraphie pulmonaire. La ponction biopsie rénale n’a pu être réalisée devant l’urgence de l’anticoagulation curative et la présence d’une thrombopénie mais la scintigraphie rénale met en évidence une fixation hétérogène avec la présence d’une encoche polaire inférieure témoignant d’un processus ischémique. Au bilan immunologique, triple positivité de l’anticoagulant circulant lupique, des Ac anticardiolipines IgG et antibéta2gp1 (APL). Les ACAN et Ac anti-ADN natifs |
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ISSN: | 0248-8663 1768-3122 |
DOI: | 10.1016/j.revmed.2018.10.027 |