Caractéristiques des patients sclérodermiques avec positivité des anticorps anti-Th/To

• Published in: La revue de medecine interne 2019-06, Vol.40, p.A82-A83
• Main Authors: Muller, R., Benyamine, A., Bertin, D., Harlé, J.R., Kaplanski, G., Mazodier, K., Raynaud-Gaubert, M., Rossi, P., Bardin, N., Granel, B.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2019.03.064

Les anticorps anti-Th/To font partie des nombreux anticorps associés à la sclérodermie, mais ils restent peu connus et peu étudiés. Le but de ce travail est de décrire les caractéristiques clinico-biologiques des patients sclérodermiques avec positivité des anticorps anti-Th/To. Nous avons collecté de manière rétrospective les caractéristiques clinico-biologiques de 6 patients positifs pour les anti-Th/To, identifiés à partir de la sérothèque du Laboratoire d’Immunologie de Marseille. Nous avons ensuite réalisé une méta-analyse de la littérature sur le sujet. Les 6 patients présentaient tous une sclérodermie systémique de forme cutanée limitée. Ils avaient un syndrome de Raynaud, des télangiectasies, un retentissement pulmonaire défini par une diminution de la DLCO, et des anticorps anti-nucléaires positifs d’aspect moucheté nucléolaire en immunofluorescence indirecte sur cellules HEp-2. Trois patients avaient également des anticorps anti-SSA, dont un seul avec un syndrome sec clinique associé. Notre revue de la littérature, incluant près de 8 727 patients sclérodermiques retrouve une fréquence moyenne des anticorps anti-Th/To de 3,4 % (0–14,3 %). Cette fréquence semble plus importante en Asie (4,7 %) qu’en Europe (1,5 %). Ces anticorps sont nettement associés à la forme cutanée limitée (87,5 %) de la maladie, et à l’atteinte pulmonaire pour environ 50 % des patients, bien que cette dernière soit définie de manière hétérogène selon les études (radiographie, scanner, EFR). La spécificité des anticorps anti-Th/To pour la sclérodermie est élevée, estimée entre 90 et 99 %, et leur positivité chez un patient est en général associée à la négativité des autres anticorps connus dans sclérodermie. Les données recueillies chez nos patients sont cohérentes avec celles de la littérature. La comparaison avec des patients sclérodermiques présentant des anti-centromères (anticorps les plus fréquemment associés à la forme cutanée limitée) suggère une plus forte fréquence de l’atteinte pulmonaire et un meilleur pronostic vasculaire en cas de positivité des anti-Th/To. Les anticorps anti-Th/To apparaissent donc être un marqueur non seulement diagnostique, mais aussi pronostique de la sclérodermie systémique. Du fait de leur grande spécificité, et de leur association à un profil phénotypique particulier (forme cutanée limitée et fréquence de l’atteinte fibrosante pulmonaire), les anticorps anti-Th/To revêtent un intérêt diagnostique et pronostique dans la sclérodermie systém