Sclérodermie systémique juvénile : à propos de 3 cas

• Published in: La revue de medecine interne 2019-06, Vol.40, p.A141-A142
• Main Authors: Maghfour, S., Aounallah, A., Ben Kahla, M., Mesfar, R., Mokni, S., Saidi, W., Gammoudi, R., Ghariani, N., Belajouza, C., Lobna, B., Denguezli, M.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2019.03.174

La sclérodermie systémique (ScS) est une affection multisystémique rare, d’étiologie inconnue, dont la gravité varie en fonction de l’importance de l’atteinte viscérale. Elle survient habituellement à l’âge adulte avec une prédominance féminine nette. La ScS est extrêmement rare chez l’enfant. Très peu de publications ont été réalisées dans ce sens. Nous rapportons 3 cas de sclérodermie systémique juvénile. Cas 1 : Patiente de 12 ans, ayant comme antécédent un acrosydrome, présentait depuis 7 mois, une sclérose des doigts des 2 mains, avec des télangiectasies au niveau du visage et des arthralgies inflammatoires des petites et grosses articulations. À l’examen clinique on retrouvait une sclérodactylie de tous les doigts, de fines télangiectasies au niveau des ailes du nez et des paupières. Un bilan immunologique avait objectivé des anticorps antinucléaires positifs à 1/640 et des anticorps Scl70 positif. La sclérodermie systémique a été retenue, devant l’atteinte cutanée distale, les télangiectasies et la présence d’anticorps spécifiques positifs. La patiente a été donc mise sous corticothérapie à 10 mg/j avec bonne évolution. Cas 2 : Enfant âgée de 15 ans, a été hospitalisée pour une dyspnée stade II s’aggravant progressivement et associée à une toux sèche. Elle était suivie dans notre service pour un syndrome CREST, diagnostiqué il y a 2 ans. L’examen physique objectivait des râles crépitants basithoraciques. La radiographie du thorax avait montré un syndrome alvéolo-interstitiel prédominant aux deux bases. La spirométrie avait mis en évidence un trouble ventilatoire restrictif. Devant ce tableau, une tomodensitométrie thoracique a été pratiquée et a révélé une atteinte bilatérale prédominant surtout en sous-pleural, constituée d’opacités en verre dépoli et des épaississements septaux inter-lobulaires évoquant une pneumopathie interstitielle non spécifique au stade de fibrose débutante. L’échographie cardiaque trans-thoracique ne montrait pas d’anomalie. Il n’y avait pas d’hypertension artérielle pulmonaire. Devant l’atteinte pulmonaire avec restriction sévère et début de fibrose, la patiente était traitée par prednisone à la dose de 1mg/kg/jour. Au bout de 4 mois de traitement, une amélioration clinique et radiologique étaient constatées. Cas 3 : Patiente âgée de 15 ans était hospitalisée dans notre service pour suspicion de ScS. Elle présentait un phénomène de Raynaud depuis 1an, et depuis 4 mois, une sclérose des doigts des 2 mains. L’examen retrouvai