Profil évolutif des sclérodermies localisées : étude rétrospective de 96 cas

• Published in: La revue de medecine interne 2019-06, Vol.40, p.A142-A143
• Main Authors: Chabchoub, I., Litaiem, N., Drissi, H., Gara, S., Jaziri, F., Hriz, A., Guetat, S., Jones, M., Rammeh, S., Zeglaoui, F.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2019.03.176

La sclérodermie localisée (SL) est une connectivite rare caractérisée par une induration scléreuse de la peau pouvant s’étendre aux tissus sous-cutanés mais sans atteinte viscérale. On différencie plusieurs formes de SL selon les présentations cliniques et les aspects histologiques. Son évolution est très lente mais imprévisible. Des complications esthétiques et/ou fonctionnelles sont possibles et font toute la gravité de la maladie. Les données de la littérature concernant l’évolution à long terme et les taux de récidive sont limitées. Notre travail a pour objectif d’étudier le profil évolutif des différentes formes cliniques des SL. Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur tous les patients suivis pour SL au service de dermatologie de l’hôpital Charles-Nicolle de Tunis sur une période de 18 ans (2000–2017), avec une durée de suivi minimale de 2 ans. Le diagnostic de SL a été porté sur l’aspect clinique et le résultat de la biopsie cutanée. La stabilité de la maladie était définie par l’absence de signes d’activité. L’activité de la maladie est définie par la présence d’une aréole érythémateuse rose violacée communément appelée « lilac ring » entourant une lésion, le développement de nouvelles lésions, ou l’expansion de lésions existantes. La rémission a été définie par l’absence de signes d’activité de la maladie sur une période de 6 mois. La récidive a été définie par la présence de signes d’activité après une rémission initiale. Quatre-vingt seize patients ont été inclus (66 femmes et 30 hommes). L’âge moyen était de 31±20 ans. La SL était en plaques dans 60 cas (62,5 %), linéaire dans 28 cas (29,2 %). Les SL étaient localisés au niveau des membres (16 cas), du tronc (4 cas), en coup de sabre (6 cas) ou sous forme d’atrophie hémifaciale progressive de Parry et Romberg (1 cas). Une association de SL en plaques et de SL linéaire était présente dans 6 cas (6,2 %). Une SL généralisée était notée dans 2 cas. L’âge de début de la maladie était de 41±19 dans la SL en plaques et de 10±7,1 dans la SL linéaire. Les anticorps anti-nucléaires étaient positifs chez 28,5 % des patients. Soixante-dix-neuf patients ont reçu un traitement local (43,8 %) et/ou un traitement systémique (56,2 %). Le méthotrexate a été prescrit chez 37,5 % des patients. Une rémission a été obtenue dans 43 cas (64,2 %) et 17 cas (25,4 %) respectivement. Une récidive après une rémission initiale a été notée chez 16 patients (16,7 %), après une période moyenne de 15 mois. Les récidives