La sclérodermie systémique chez l’homme : à propos de 6 observations

• Published in: La revue de medecine interne 2019-06, Vol.40, p.A143-A143
• Main Authors: Maghfour, S., Aounallah, A., Mokni, S., Ben Kahla, M., Mesfar, R., Saidi, W., Gammoudi, R., Ghariani, N., Belajouza, C., Lobna, B., Denguezli, M.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2019.03.177

La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune faisant partie du groupe des connectivites. Elle est fréquente chez la femme et caractérisée par des altérations vasculaires associées à une fibrose cutanée et à des manifestations viscérales. Plusieurs particularités de cette connectivite chez l’homme sont discutées. Le sexe masculin semble péjoratif pour certains auteurs. Cependant, cela n’est pas mis en évidence dans toutes les séries. À ce propos nous rapportons 6 observations de ScS chez l’homme. Nous avons analysé 6 cas de sclérodermie systémique chez l’homme parmi 62 cas de sclérodermie systémique. Tous les patients répondaient aux critères de l’ACR. La recherche d’atteintes viscérales cliniques ou infra cliniques était réalisée chez tous nos malades. L’âge moyen était de 53,3 ans (extrêmes : 35–76 ans) avec un délai de diagnostic de 25 mois. La notion d’exposition professionnelle n’était pas retrouvée chez nos patients. Le phénomène de Raynaud était noté dans deux cas. Un acrosyndrome était retrouvé chez un patient. L’atteinte cutanée était faite de sclérose diffuse dans tous les cas. La télangiectasie et la poïkylodermie étaient notées respectivement dans 3 et 4 cas. L’atteinte œsophagienne était retrouvée dans 5 cas. L’atteinte respiratoire était présente dans 4 cas. Elle était symptomatique (dyspnée d’effort) dans la moitié des cas. La fibrose pulmonaire était retrouvée dans 2 cas. Une atteinte cardiaque avec péricardite et HTAP était retrouvée dans un cas. Sur le plan biologique, un syndrome inflammatoire était noté chez tous les malades. Il était modéré dans 4 cas. Le bilan immunologique était positif dans la moitié des cas. Les antiScl70 étaient détectés dans 3 cas. La capillaroscopie a montré des lésions évocatrices de ScS dans 4 cas. Tous nos malades ont été traités par colchicine. Les corticoïdes ont été prescrits dans 3 cas (10mg à 60mg/j). Devant la cortico-résistance, un seul malade a bénéficié de bolus de cyclophosphamide. Nous déplorons un décès, après 2 ans d’évolution, après aggravation de la dyspnée et de la dysphagie avec un état de dénutrition. La sclérodermie systémique est une connectivite avec une prédominance féminine nette démontrée dans toutes les séries avec une sex-ratio qui varie de trois à huit femmes pour un homme. Le sexe masculin semble associé à des formes plus graves avec un délai diagnostique plus cours, une atteinte cutanée diffuse, un phénomène de Raynaud sévère, et une atteinte pulmonaire précoce et s