Aplasie médullaire et grossesse

• Published in: La revue de medecine interne 2020-12, Vol.41, p.A96-A96
• Main Authors: Rolland, M., Guidez, S., Brossard, A., Souchaud-Debouverie, O.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2020.10.155

L’aplasie médullaire (AM) est une maladie rare dont l’incidence est de 2–3 cas par million d’habitants par an en Europe et aux États-Unis. Elle est définie par une pancytopénie à mœlle osseuse pauvre, pouvant être idiopathique (80 %), constitutionnelle (15 à 20 %) ou favorisée par l’exposition à des agents toxiques ou médicamenteux (1 à 2 %). Quelques cas d’AM survenant en cours de grossesse ont été décrits, pouvant avoir de lourdes conséquences maternelles et fœtales. Nous rapportons ici un nouveau cas de diagnostic d’AM diagnostiquée en cours de grossesse. Une femme de 27 ans, primipare, était adressée en consultation de médecine interne pour la découverte d’une bicytopénie en cours de grossesse. Elle avait comme unique antécédent une IVG médicamenteuse. Elle ne prenait pas de traitement au long cours hormis une supplémentation en fer et en vitamine C. Le premier trimestre s’était déroulé physiologiquement. En décembre 2018, à 18 semaines d’aménorrhée (SA), elle se présentait aux urgences pour fatigue, dyspnée d’effort et purpura des membres inférieurs. L’examen clinique ne retrouvait pas d’adénopathie ni hépatosplénomégalie. Le bilan sanguin montrait une anémie à 8g/dL, un VGM à 104 fl, une thrombopénie à 42 giga/L et des réticulocytes à 48 giga/L sans schizocyte, sans atteinte de la lignée des leucocytes. Il n’y avait pas de carence vitaminique, pas de stigmate d’hémolyse. L’électrophorèse des protéines sériques était normale. Les sérologies VIH, VHC, parvovirus, et EBV étaient négatives, elle était immunisée contre le VHB et le CMV. La recherche d’hémoglobinurie paroxystique nocturne était négative. Il a été effectué un myélogramme par ponction sternale qui retrouvait une hypoplasie mégacaryocytaire, des lignées érythroblastique et granuleuse correctes, et de très rares dacryocytes. La biopsie ostéomédullaire ne retrouvait pas de myélofibrose ni de cellule maligne mais une diminution de la richesse de la mœlle, compatible avec le diagnostic d’AM. Il a été décidé d’un support transfusionnel pendant la grossesse avec surveillance rapprochée maternelle et fœtale, le seuil plaquettaire était fixé à 20 G/L et de l’hémoglobine à 10g/dL. L’accouchement était survenu à 39 SA, par voie basse et encadré de transfusions plaquettaires pour maintenir un taux supérieur à 50 G/L. Il n’y a pas eu de complication hémorragique. Le nouveau-né, eutrophe, était en parfaite santé. Les contrôles biologiques en post-partum montraient une normalisation de l’hémogramme à 6 moi