Association de pyostomatite pyodermite végétante et lupus érythémateux systémique

• Published in: La revue de medecine interne 2020-12, Vol.41, p.A141-A141
• Main Authors: Gara, S., Jones, M., Litaiem, N., Ksentini, M., Rammeh, S., Zeglaoui, F.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2020.10.238

La pyodermite pyostomatite végétante (PPV) est une dermatose chronique rare appartenant au spectre des dermatoses neutrophiliques. Elle s’associe aux maladies inflammatoires digestives (MICI) dans 75 % des cas. Son association avec le lupus érythémateux systémique (LES) n’a pas été rapportée. Nous rapportons le cas d’une patiente suivie pour un LES et ayant développé une PPV. Il s’agissait d’une patiente âgée de 35 ans aux antécédents de LES avec atteinte articulaire et hématologique en rémission. Elle avait présenté des lésions cutanées et muqueuses évoluant depuis 5 mois. L’examen physique retrouvait des plaques érythémateuses, végétantes et humides, axillaires, inguinales, de la vulve, l’ombilic et le cuir chevelu. Une glossite dépapillée et des plaques croûteuses et végétantes des fosses nasales étaient objectivées. La biopsie cutanée montrait un décollement sous-cornée, sans acantholyse, une exocytose de polynucléaires neutrophiles et un infiltrat inflammatoire, dermique, dense, périvasculaire, riche en polynucléaires neutrophiles et éosinophiles. L’immunofluorescence directe était négative. Le diagnostic de PPV était retenu. Le bilan hépatique et immunologique et l’exploration digestive étaient sans anomalies. L’évolution était favorable sous corticoïdes par voie générale avec désinfiltration des plaques et disparition des lésions muqueuses. Une surveillance digestive régulière était recommandée. Notre patiente avait une présentation clinique et histologique typique de PPV. Les explorations avaient éliminé la possibilité d’une MICI ou de cholangite sclérosante primitive associée. La négativité de l’immunofluorescence directe avait écarté le pemphigus végétant, principal diagnostic différentiel. La PPV est un marqueur hautement spécifique des MICI en particulier la rectocolite hémorragique. Des cas associés à la cholangite sclérosante sont rapportés. La PPV peut être isolée. L’association au LES, non décrite dans la littérature, pourrait rentrer dans le cadre du spectre des dermatoses neutrophiliques pouvant s’associer au lupus érythémateux. La surveillance digestive régulière doit être réalisée pour dépister une MICI infraclinique ou de révélation tardive. Cette observation décrit une association non rapportée dans la littérature de PPV et LES.