La maladie de Rosai Dorfman : une entité rare encore mal connue

• Published in: La revue de medecine interne 2021-06, Vol.42, p.A145-A146
• Main Authors: Ben thayer, M., Helal, I., Khanchel, F., Hmidi, A., Ben Brahim, E., Jouini, R., Chedli-Debbiche, A.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2021.03.113

La maladie de Rosai-Dorfman (RD) est une histiocytose non langerhansienne rare, bénigne d’étiologie inconnue. Notre étude a porté sur tous les cas de maladie de RD dans notre service sur une période de 20 ans entre les années 2000 et 2020. Il s’agissait de 3 hommes et 3 femmes. L’âge des patients variait entre 3 ans et 66 ans avec une moyenne d’âge de 37 ans. Une localisation ganglionnaire cervicale de la maladie de RD était notée chez 3 patients, une localisation nasosinusienne était notée chez 02 patients alors qu’un patient présentait une maladie de RD orbitaire. Un seul patient présentait une maladie de RD cutanée. Tous nos patients étaient mis sous corticothérapie avec une évolution favorable dans les 5 cas. Dans le sixième cas qui avait une maladie de RD nasosinusienne, l’évolution était marquée par une récidive de la maladie après trois ans avec une atteinte à la fois nasosinusienne et orbitaire. La maladie RD fut décrite pour la première fois en 1965 par le pathologiste français Destombes. Il s’agit d’une affection rare caractérisée par une prolifération de cellules histiocytaires siégeant dans les sinus ganglionnaires ou dans les vaisseaux lymphatiques lorsqu’il s’agit d’une localisation viscérale. Elle touche principalement les enfants ou les adultes jeunes avec une légère prédominance masculine (sexe ratio : 3/2). Cependant, la maladie peut être découverte à des âges plus avancés. C’est le cas de notre série où l’âge moyen au moment du diagnostic était de 37 ans. L’étiopathogénie du RD demeure inconnue. Aucun agent pathogène n’a pu être directement incriminé. L’implication des virus Epstein Barr (EBV) et herpes virus 6 (HHV6) est largement débattue. L’hypothèse la plus probable serait celle d’une lésion induite par une stimulation antigénique, expliquant cette réponse histiocytaire non ou mal régulée. Le signe clinique le plus fréquent est la présence d’adénopathies cervicales (90 % des cas). D’autres territoires ganglionnaires peuvent être atteints. Une atteinte extra-ganglionnaire est notée dans environ 50 % des cas. Les sites extra-ganglionnaires les plus fréquemment atteints sont : cutanés [16 %], ORL [16 %], osseux [11 %], orbitaires [11 %]. Dans la très grande majorité des cas, ces atteintes sont associées à une localisation ganglionnaire. Mais, il est possible bien que rare de trouver des localisations extra-ganglionnaires isolées. Mais dans notre série, 50 % des patients présentaient une atteinte extraganglionnaire pure. Le diagnostic es