Phénotype et pronostic du syndrome de Susac en fonction de la charge lésionnelle au diagnostic en IRM : étude prospective de 23 patients

• Published in: La revue de medecine interne 2021-06, Vol.42, p.A68-A68
• Main Authors: Scheifer, C., Henry Feugeas, M.C., Roriz, M., Rouzaud, D., Cohen Aubart, F., Papo, T., Sacré, K.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2021.03.279

Le syndrome de Susac (SuS) associe encéphalopathie, surdité de perception et occlusions artériolaires rétiniennes. L’objectif de l’étude est de déterminer la valeur prédictive de la charge lésionnelle cérébrale à la phase aiguë, évaluée par IRM en séquence diffusion (IRM-D), sur la présentation clinique et le pronostic. Les patients atteints de SuS étaient inclus prospectivement dans une cohorte nationale. Les données recueillies comprenaient une analyse du LCR, une angiographie rétinienne à la fluorescéine, un audiogramme et une IRM cérébrale exploitée par un neuroradiologue expérimenté en aveugle du statut clinique. La taille, la topographie et le nombre d’hypersignaux en IRM-D (HSD) ont été analysés à la phase aiguë et pendant le suivi. 23 patients (38,1 ans [18,8-56,5] ans, 16 femmes) étaient étudiés prospectivement. La triade clinique était complète chez 17. L’IRM cérébrale était réalisée 1,1 [0,1-3,4] mois après le premier symptôme. Tous les patients avaient des HSD à la phase aiguë. Les patients étaient séparés en 2 groupes selon le nombre d’HSD à la première IRM : 1 groupe (n=15) à faible charge lésionnelle (