Pseudo-microangiopathie thrombotique par carence vitaminique B12 : analyse de 6 observations rencontrées dans un service de médecine interne et revue de la littérature

• Published in: La revue de medecine interne 2021-12, Vol.42, p.A368-A368
• Main Authors: Garrigues, P., Celerier, J., Reiss, B., Crochu, G., Cohen, F., Jeannel, J., Foce, G., De Raigniac, R., Jockey, C., Giely, D.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2021.10.049

La carence en vitamine B12 est responsable de tableaux extrêmement polymorphes et de sévérité variable d’origine hématologique, neuropsychiatrique, digestive ou gynéco-obstétricale. Les tableaux hématologiques peuvent être graves, mimant notamment une microangiopathie thrombotique (MAT). Six observations de carence vitaminique B12 avec tableau de pseudo-MAT ont été recensées sur la base des compte rendus d’hospitalisation du service de médecine interne de 2018 à 2021. Il s’agissait de 5 femmes et 1 homme, l’âge de diagnostic allait de 41 ans à 71 ans (âge moyen de 58 ans). Du point de vue ethnique, on dénombrait 4 caucasiens, 1 mauricienne et 1 africaine. Dans les ATCD et habitus, on retrouvait 1 végétarienne, 1 anorexique, 1 ATCD de By pass, 1 ATCD de maladie de Biermer connue non substituée, 1 thyroïdite auto-immune substituée, 1 vitiligo. Sur le plan hématologique, il existait une anémie allant de 2,6g à 8,8g, macrocytaire à mégaloblastique (VGM allant de 108 à 127), arégénérative, le taux de plaquettes était variable allant d’une thrombopénie profonde à 7000 à un taux de plaquettes normal. L’haptoglobine était effondrée, la bilirubine totale et les LDH étaient élevées dans tous les cas. La recherche de schizocytes a été effectuée dans 2 observations et a été positive dans 1 cas. Le dosage de la vitamine 12 était effondré dans tous les cas et des folates sériques dans 2 cas. Quatre fibroscopies œsogastroduodénales ont été réalisées et 2 étaient en faveur d’une maladie de Biermer (la recherche d’anticorps anti-cellules pariétales de l’estomac était positive dans ces 2 dossiers). Un myélogramme a été réalisé retrouvant une mégaloblastose. Le traitement a comporté une transfusion de culots globulaires dans 2 cas et une vitaminothérapie B12 dans toutes les observations. Les perturbations hématologies ont toutes régressées sans complications secondaires. L’association d’une anémie à une thrombopénie avec présence de schizocytes doit faire craindre en premier lieu à une MAT dont le pronostic vital peut être rapidement engagé par défaillance de plusieurs organes qui nécessite une prise en charge spécialisée afin d’envisager des échanges plasmatiques répétés et une thérapeutique immunosuppressive. La distinction entre MAT et pseudo-MAT est déterminante afin d’éviter une prise en charge inadaptée. Le dosage des réticulocytes est déterminant pour faire la différence entre MAT et pseudo-MAT : dans le premier cas, l’anémie est régénérative, avec des réticulocytes é