Syndrome de Budd–Chiari associé à un POEMS syndrome

• Published in: La revue de medecine interne 2021-12, Vol.42, p.A382-A382
• Main Authors: Fakhfakh, Y., Chtourou, L., Smaoui, H., Medhaffar, M., Tahri, N., Elloumi, M.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2021.10.073

Le POEMS syndrome est une maladie multisystémique caractérisée par des manifestations cliniques diverses. Les thromboses vasculaires, artérielles ou veineuses, sont moins communes. Nous rapportons l’observation d’un patient adulte atteint d’un POEMS syndrome avec une thrombose des veines sus-hépatiques. Il s’agissait d’un homme âgé de 72 ans, suivi pour un POEMS syndrome, hospitalisé pour exploration d’une thrombose des veines sus-hépatiques. L’examen clinique montrait une ascite libre associée à des œdèmes des membres inférieurs gardant le godet et une circulation veineuse collatérale. La biologie avait décelé une anémie à 6,6g/dL, une hypoprotidémie avec hypoalbuminémie à 22g/L. La fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) avait montré des varices œsophagiennes grade II. L’échographie Doppler complétée par un angioscanner abdominal avait montré une thrombose de 2 veines sus-hépatiques avec un aspect laminé et filiforme de la veine cave inférieure dans sa portion rétro-hépatique. Le diagnostic d’un syndrome de Budd–Chiari était retenu et le bilan de thrombophylie était négatif en dehors d’une plasmocytose à la biopsie ostéomédullaire liée au POEMS syndrome. Le patient était mis sous anticoagulant avec une évolution favorable. À travers cette observation et une revue de la littérature, nous discuterons les particularités cliniques et thérapeutiques des thromboses vasculaires associées au POEMS syndrome.