Prise en charge des vascularites cryoglobulinémiques mixtes non virales réfractaires au rituximab : résultats d’une étude européenne collaborative et revue de la littérature

• Published in: La revue de medecine interne 2021-12, Vol.42, p.A295-A295
• Main Authors: Pouchelon, C., Marcella, V., Emmi, G., Le Guern, V., Luca, Q., Samson, M., Venhoff, N., Briantais, A., Chatelus, E., Chilles, M., Cid, M., Diot, E., Ebbo, M., Faguer, S., Hellmich, B., Moulinet, T., Perrin, F., Quéméneur, T., Sinico, R.A., Terrier, B.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2021.10.245

Les glucocorticoïdes (GCs) en association au rituximab (RTX) représentent le traitement de première intention des vascularites cryoglobulinémiques mixtes non virales (CryoVas). Les données concernant la prise en charge des patients réfractaires au RTX sont rares. Nous avons mené une étude multicentrique rétrospective collaborative européenne de patients atteints de CryoVas mixtes non virales réfractaires au RTX puis réalisé une revue de la littérature, dans le but d’étudier les caractéristiques de ces patients, leur prise en charge thérapeutique et leur évolution. Vingt-six cas originaux et 7 patients supplémentaires issus de la littérature ont été inclus. Tous les patients sauf un présentaient une cryoglobulinémie de type 2, dont les causes étaient une maladie auto-immune (51 %), une hémopathie maligne (12 %) ou une CryoVas essentiel (42 %). La CryoVas était réfractaire primaire au RTX dans 42 % des cas, tandis que 58 % avaient une réponse initiale au RTX avant échappement secondaire. Après échec du RTX, les patients ont reçu une médiane de 1 (IQR : 1–3) ligne de traitement, représentant 65 périodes de traitement au cours du suivi. Les principaux traitements utilisés étaient les GCs pour 92 %, les agents alkylants pour 43 %, le RTX en association avec d’autres traitements pour 46 % et le belimumab pour 17 % des patients. L’association d’anti-CD20 et de belimumab, d’agents alkylants seuls et d’anti-CD20 et d’agents alkylants étaient associés aux taux les plus élevés de réponse clinique, de 100 %, 82 % et 73 % respectivement, mais avec une faible réponse immunologique, de 50 %, 30 % et 38 %, respectivement. Les taux d’infections sévères étaient de 57 %, 9 % et 0 % chez les patients recevant des anti-CD20 et du belimumab, des agents alkylants seuls et l’association anti-CD20 et agents alkylants, respectivement. Chez les patients atteints de CryoVas mixtes non virales réfractaires au RTX, les anti-CD20 combinés au belimumab, et les agents alkylants associés ou non aux anti-CD20, semblent donner les taux les plus élevés de réponse clinique. La réponse immunologique était quant à elle le plus souvent décevante. Enfin, l’association anti-CD20 et du belimumab était fréquemment associée à la survenue d’infections sévères.