La sclérodermie localisée de l’enfant : profil épidémio-clinique, thérapeutique et évolutif

• Published in: La revue de medecine interne 2022-06, Vol.43, p.A148-A149
• Main Authors: Manaa, L., Soua, Y., Lahouel, I., Mohamed, M., Dadaa, S., Youssef, M., Belhadjali, H., Zili, J.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2022.03.040

La Morphée ou sclérodermie localisée (SL) est définie par un état scléreux de la peau pouvant s’étendre aux tissus sous-cutanés, mais sans phénomène de Raynaud ni atteinte viscérale. À travers cette série, on se propose à déterminer les caractéristiques épidémio-cliniques, thérapeutiques et évolutives de la Morphée chez l’enfant. Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 14 patients ayant consulté à notre service de dermatologie sur une période de 12 ans (janvier 2009–décembre 2020). Nous avons inclus 14 patients (11 filles et 3 garçons) soit un sex-ratio F/H de 3,6. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 9,5 ans (allant de 4 ans à 16 ans). La durée d’évolution variait de 1 mois à 5 ans. La sclérodermie était de type Morphée linéaire dans 7 cas (50 %) et en plaque dans 4 cas (28,6 %). Une atrophodermie de Pasini-Pierini était observée dans 1 cas (7,1 %), une Morphée généralisée dans 1 cas (7,1 %) et une Morphée mixte dans 1 cas (7,1 %). Le nombre, la taille ainsi que le siège des lésions étaient variables, en fonction du type de SL, ainsi, la forme linéaire siégeait essentiellement au niveau des membres inférieurs et du visage, alors que le type en plaque se localisait au niveau du tronc et de l’abdomen. Des affections dysimmunitaires ou inflammatoires étaient associées dans 28,6 % : dysthyroïdie familiale dans 2 cas, un psoriasis dans 1 cas et une urticaire cholinergique dans 1 cas. Des manifestations extracutanées ont été rapportées chez 64,3 % des patients. Les plus fréquentes étaient musculo-squelettiques, avec une prédominance des arthralgies (42,85 %) et des rétractions articulaires (14,3 %). Les autres manifestations musculo-squelettiques étaient représentées par une impotence fonctionnelle et une diminution de la longueur des membres. Ces manifestations étaient associées à une Morphée linéaire dans 57 %. Quatorze pour cent (n=2) des patients présentaient des manifestations neurologiques à type de céphalées. Des manifestations pulmonaires ont été rapportées chez 2 patients avec des tests fonctionnels pulmonaires normaux. La biopsie cutanée confirmait le diagnostic dans 85,7 %. Le bilan immunologique montrait des anticorps antinucléaires (AAN) positifs dans 3 cas (21,43 %). Le traitement général (corticoïdes associées au méthotrexate) était indiqué dans 60 % des morphées linéaires touchant les membres, 100 % des morphées en coup de sabre et morphées généralisées tandis que tous les cas de Morphée en plaque ont été traité par des traitemen