Granulomatose lymphomatoïde pulmonaire isolée : de la nécessaire collaboration entre le clinicien et l’anatomopathologiste

• Published in: La revue de medecine interne 2022-06, Vol.43, p.A178-A178
• Main Authors: Gil, W., Milesi-Lecat, A., Lanani, A., Soulier-Guerin, K., Grandjean, A.P., Hermet, M.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2022.03.092

Au sein du vaste groupe de pathologies lymphoïdes en lien avec l’Epstein-Barr Virus (EBV), les granulomatoses lymphomatoïdes sont marginales et peu connues. La présentation atypique, au premier plan extranodale, nécessite une collaboration active entre clinicien et anatomopathologiste. Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 69 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle et de tabagisme passif d’origine professionnelle, hospitalisé pour asthénie, amaigrissement avec perte de 10kg, toux sèche et dyspnée. L’examen clinique était sensiblement normal, sans organomégalie ni adénopathie palpée. L’examen cutané et neurologique étaient normaux. Il existait une discrète anémie microcytaire arégénérative à 12g/dL, une monocytose à 1,4 G/L, un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP 98mg/L et une discrète cholestase anictérique sans cytolyse. On notait une hypogammagobulinémie à 4,4g/l avec une immunofixation sérique négative. Il n’y avait pas de syndrome de lyse cellulaire biologique, les LDH étaient normaux. La sérologie VIH était négative. La PCR EBV était positive à 3,79 log soit 6166 UI/mL. La todomodensitométrie thoraco-abdominale objectivait de multiples masses tissulaires des deux champs pulmonaires avec notamment une formation d’allure ganglio-tumorale touchant les deux hiles. Aucune anomalie n’était retrouvée à l’étage cérébral. La todomodensitométrie par émission de positons mettait en évidence une masse ganglio-tumorale intensément hypermétabolique de la partie inférieure du hile pulmonaire droit se poursuivant vers la base par une condensation intensément hypermétabolique ainsi qu’une vingtaine de lésions hypermétaboliques pulmonaires bilatérales et des adénopathies hypermétaboliques du hile gauche et de la fenêtre aorto-pulmonaire. Le myélogramme ainsi que la biopsie ostéo-médullaire étaient sans anomalie. Sur le plan anatomopathologique, des biopsies d’éperon pulmonaire avaient initialement été réalisées dont l’analyse était en faveur d’un lymphome angio-immunoblastique T CD3+, CD4+ majoritaires et dans une moindre mesure CD8+, CD2+, CD5+, CD7+ et CD20+. On notait également la présence d’une clone B sur les biopsies bronchiques. Devant une présentation clinique atypique, la masse hilaire était biopsiée par voie écho-endoscopique avec des résultats en faveur d’une maladie de Hodgkin. Une seconde relecture confirmait le diagnostic de granulomatose lymphomatoïde du groupe 3 avec présence de grandes cellules atypiques CD30+ et CD20+ pour certain