Les complications vasculaires de la maladie de Behçet

• Published in: La revue de medecine interne 2023-02, Vol.44 (2), p.72-78
• Main Authors: Tazi Mezalek, Z., Khibri, H., El Fari, S., Chadli, S., Ammouri, W., Maamar, M., Harmouche, H., Adnaoui, M.
• Format: Article
• Language: fre
• Subjects: Aneurysm; Anévrysme; Behçet syndrome; Maladie de Behçet; Thrombose veineuse; Vascularite; Vasculitis; Venous thrombosis
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2022.11.011

La maladie de Behçet est une vascularite multi-systémique complexe d’étiologie inconnue caractérisée par différentes atteintes cliniques, notamment des manifestations cutanéo-muqueuses, oculaires, vasculaires, articulaires, neurologiques et gastro-intestinales. De plus en plus de preuves soutiennent que différents phénotypes, caractérisés par des regroupements d’atteintes d’organes peuvent être distingués. À savoir, le phénotype vasculaire ou angio-Behçet, identifie un groupe spécifique de patients qui souffrent de thrombose inflammatoire récurrente et d’atteinte artérielle. Cette atteinte vasculaire se développe dans près de 40 % des maladies de Behçet, avec une nette prépondérance masculine et est généralement une manifestation précoce dans l’évolution de la maladie. C’est l’une des principales causes de mortalité de la maladie. L’atteinte veineuse est significativement plus fréquente que l’atteinte artérielle et la thrombose veineuse profonde des membres inférieurs en est la présentation la plus fréquente. La maladie artérielle touche essentiellement l’aorte et les artères pulmonaires et se manifeste principalement sous la forme d’anévrismes ou pseudo-anévrysmes. Les glucocorticoïdes et les immunosuppresseurs sont les traitements de première intention recommandés dans l’angio-Behçet. Des essais contrôlés randomisés sont en cours afin d’évaluer le rôle de l’ajout de l’anticoagulation au traitement standard actuel dans les thromboses veineuses du Behçet et afin d’évaluer la place du traitement par anti-TNF alpha dans l’angio-Behçet. Behçet disease is a multi-systemic complex vasculitis with unknown etiology characterized by different clinical involvements, including mucocutaneous, ocular, vascular, articular, neurological and gastrointestinal manifestations. Growing evidence supports that different phenotypes, characterized by clusters of co-existing involvements, can be distinguished. Namely, the vascular phenotype identifies a specific group of patients who suffer from recurrent inflammatory thrombosis and arterial involvement. Vascular disease develops in up to 40% with a definite male preponderance and is usually an early manifestation. It is one of the main causes of death in Behçet's disease. Venous involvement is significantly more common than arterial disease and lower extremity deep vein thrombosis is its most frequent manifestation. Arterial disease involves mostly pulmonary arteries and aorta and manifests mainly in the form of aneurysms. Gluco