Maladie de Rosai-Dorfman cutanée exclusive : corrélation dermoscopique et histologique

• Published in: La revue de medecine interne 2023-06, Vol.44, p.A166-A167
• Main Authors: Kouki, C., Fatma, H., Kammoun, N., Bahloul, E., Khadija, S., Mariem, A., Mseddi, M., Masmoudi, A., Boudawara, T., Turki, H.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2023.04.078

La maladie de Rosai-Dorfman (RD) est un trouble prolifératif histiocytaire non langerhansienne bénin rare d’étiologie inconnue. L’atteinte cutanée exclusive reste rare. Nous rapportons un nouveau cas de maladie de Rosai-Dorfman cutanée isolée chez un jeune enfant et nous décrivons ses caractéristiques dermoscopiques. Une adolescente de 15 ans, sans antécédents médicaux, consultait pour de multiples lésions asymptomatiques évoluant depuis 9 mois. Elle ne rapportait pas de symptômes généraux. L’examen cutané a révélé des plaques et nodules érythémateux-orangé, infiltrés au niveau du visage, la poitrine et le haut du dos, de 4,5×4cm de grand axe. La dermoscopie a révélé un fond érythémateux avec de multiples zones orangé-jaunâtre, associées à des vaisseaux ramifiés. Il n’y avait pas d’adénopathie palpable. L’examen histopathologique a révélé une infiltration cellulaire inflammatoire dense, dermique et sous-cutanée, faite d’histiocytes, de lymphocytes, de plasmocytes et de neutrophiles. Des lymphocytes intacts ont été observés à l’intérieur du cytoplasme des histiocytes, ce qui suggère une empéripolèse. À l’immunohistochimie, les histiocytes étaient positifs pour la protéine S-100 et le CD68. Le diagnostic de RD a été établi. Les autres évaluations biologiques et radiologiques étaient sans particularité. Nous avons prescrit des dermocorticoïdes en intralésionnelle avec une légère amélioration. La maladie de RD est une forme rare d’histiocytose à cellules non-Langerhans. Une atteinte extranodale est présente dans 25 à 40 % des cas. Une atteinte cutanée peut survenir dans jusqu’à 10 % des cas, suivie par les autres localisations (ORL, osseuses, orbitaires, neurologiques et pulmonaires). La peau peut être le seul organe touché, représentant environ 3 % de tous les cas. En effet, les lésions de cutanées pourraient être le premier symptôme de la forme systémique. Le mécanisme de cette pathologie demeure inconnu. Elle se voit souvent chez les femmes d’âge moyen. Elle est parfois associée à des maladies auto-immunes, à la maladie de Crohn, à un lymphome primaire et à une infection par le VIH. Les lésions cutanées sont souvent multiples et cliniquement non spécifiques. Différentes caractéristiques dermoscopiques sont décrites dans la littérature. La présence des aires orangé-jaunâtre est très fréquente, qui sont dus à la présence d’histiocytes spumeux chargés de lipides (xanthomateux) dans le derme. Les vaisseaux linéaires et/ou ramifiés sont probablement dus à l’infl