Lymphome B à grandes cellules du cavum au cours du Sjögren : à propos d’un cas

• Published in: La revue de medecine interne 2023-06, Vol.44, p.A167-A167
• Main Authors: Chabchoub, I., Salah, R. Ben, Mouna, S., Nesrine, R., Dammak, C., Hamad, M. Ben, Frikha, F., Marzouk, S., Bahloul, Z.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2023.04.079

Le syndrome de Sjögren (SS) est une connectivite caractérisée par une infiltration lymphoïde bénigne des glandes salivaires et lacrymales. Il peut être primitif ou associé à une autre connectivite notamment la polyarthrite rhumatoïde (PR). L’apparition d’un syndrome lymphoprolifératif est une complication possible au cours du SS, ce qui fait de cette connectivite un carrefour entre l’auto-immunité et la malignité. Nous rapportons l’observation particulière d’un patient présentant une association PR et SS qui a développé un lymphome à localisation ganglionnaire puis nasopharyngienne. Patient âgé de 39 ans, suivi pour (PR) sous méthotrexate et AINS, présentait un SS associé retenu devant une sécheresse oculaire et buccale, des anticorps antinucléaires positifs de type anti-SSA et anti-SSB, une biopsie labiale en faveur d’un stade 3 de Chisholm et une atteinte rénale de type acidose tubulaire distale avec à la biopsie rénale une néphropathie interstitielle. Il était mis sous agents mouillants, une supplémentation potassique et une alcalinisation des urines. Dix ans après, il présentait une altération fébrile de l’état général avec l’apparition d’une adénopathie axillaire dure, indolore de 2cm de diamètre. L’examen anatomopathologique de l’adénectomie a conclu à un lymphome B à grandes cellules. Le bilan d’extension se révélait négatif. Une chimiothérapie selon le protocole (ACVBP) était instaurée avec obtention de la rémission. L’évolution était marquée par l’apparition, 5 ans après, d’une hypertrophie parotidienne bilatérale, homogène, douloureuse sans adénopathies associées. L’IRM parotidienne montrait une hypertrophie parotidienne bilatérale sans lésions focales solides ou kystique. La biopsie parotidienne concluait à une parotidite aiguë et chronique. Le patient était traité par une corticothérapie à dose moyenne sans vraie amélioration. L’évolution étant marquée par l’apparition de prurit diffus, de fièvre, d’amaigrissement et d’obstruction nasale intermittente avec à l’examen des adénopathies cervicales d’apparition récente. La TDM cervico-thoraco-abdomino-pelvienne avait mis en évidence un épaississement sous muqueux irrégulier de la paroi postérieure du nasopharynx avec comblement des fossettes de Rosen-Muller associé à des adénopathies cervicales et inguinales bilatérales sans autres localisations secondaires. Une biopsie du cavum objectivait une infiltration nasopharyngée par un lymphome B à grandes cellules. Une rechute de lymphome B à grandes cell