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Une morphée généralisée relevant un tératome mature de l’ovaire
L’association morphée et néoplasie est très rarement décrite. Des auteurs ont rapporté des syndromes sclérodermiformes, d’apparition rapide et d’évolution parallèle à un cancer viscéral, notamment ovariens. Les syndromes sclérodermiformes paranéoplasiques se présentent sous diverses formes cliniques...
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Published in: | La revue de medecine interne 2024-06, Vol.45, p.A160-A160 |
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Main Authors: | , , |
Format: | Article |
Language: | fre |
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Summary: | L’association morphée et néoplasie est très rarement décrite. Des auteurs ont rapporté des syndromes sclérodermiformes, d’apparition rapide et d’évolution parallèle à un cancer viscéral, notamment ovariens. Les syndromes sclérodermiformes paranéoplasiques se présentent sous diverses formes cliniques.
La recherche d’anticorps antinucléaires est le plus souvent négative. Nous rapportons le cas d’une patiente suivie dans notre service pour une morphée généralisée dont l’étiologie est revenue paranéoplasique. Nous rapportons le cas d’une patiente suivie dans notre service pour une morphée généralisée dont l’étiologie est revenue paranéoplasique.
Mme C.S. âgée de 36 ans, G1 P1, aux antécédent de thrombophilie constitutionnelle, consulte pour douleurs de la fosses iliaque droite et de lésions indurées douloureuses avec sclérose cutanée, étendue à tout le membre inférieur gauche et à l’avant-bras gauche (iconographie disponible) d’apparition brutale et rapidement extensive, évoluant depuis plus d’un an. L’histologie cutanée a confirmé la morphée. Le bilan biologique a retrouvé un syndrome inflammatoire. Le bilan d’auto-immunité était sans cible antigénique, les marqueurs tumoraux normaux. L’IRM pelvienne a retrouvé une formation solido-kystique latéro-utérine droite grossièrement ovalaire aux contour irréguliers bien limités mesurant 54*56mm, de signal hétérogène à prédominance hyperintense en T1 et T2, s’annulant sur les séquences en saturation de graisse, elle présente une zone appendue à sa paroi mesurant 13*18mm qui apparaît en signal sur la séquence T1 et T2, correspondant à un nodule de Rokitanski. Ces anomalies évoquaient un tératome mature de l’ovarien droit. Une exérèse chirurgicale de l’ovaire droit est réalisée, en per opératoire retrouvant une masse de 5,4*8,3 cm solido-kystique bien limitée par une paroi fine luisante, finement vascularisée. Avec des zones pleines jaunâtres, des zones kystiques contenant du sébum, des dents et des cheveux (iconographie disponible). L’étude histologique a retrouvé un aspect de tératome mature de l’ovaire droit. L’évolution est favorable avec régression de la douleur et améliorations des lésions cutanées.
L’évolution concomitante de la morphée et des douleurs pelviennes qui ont révélé le tératome de l’ovaire, le caractère douloureux des lésions scléreuses, et la régression des lésions de morphée juste après l’exérèse chirurgicale de la néoplasie, sont tous des arguments qui suggèrent le caractère paranéoplasique de la |
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ISSN: | 0248-8663 |
DOI: | 10.1016/j.revmed.2024.04.057 |