L’histiocytose de Rosai Dorfman : à propos de 3 cas

• Published in: La revue de medecine interne 2024-06, Vol.45, p.A168-A169
• Main Authors: Chabchoub, I., Mouna, S., Salah, R. Ben, Chebbi, D., Derbel, A., Nesrine, R., C. Dammak, C., Ben, H.M., S, M., Bahloul, Z.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663
• DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.072

La maladie de Rosai-Dorfman(MRD) est une histiocytose rare de présentation clinique polymorphe. Elle intéresse surtout les ganglions lymphatiques du cou. L’atteinte multifocale est rarement décrite. Nous rapportons 3 observations de MRD vues dans notre service reflétant le polymorphisme clinique de cette pathologie. Observation 1 : Un homme de 24 ans est hospitalisé pour exploration de poly-adénopathies cervicales. L’examen clinique a objectivé de multiples adénopathies cervicales et sus-claviculaires sans signes inflammatoires locaux. La biopsie ganglionnaire a montré un aspect cadrant avec une histiocyotose de Rosai-Dorfman. Le bilan d’extension comportait une TDM thoraco-abdomino-pelvien (TAP) montrant une hépato-splénomégalie homogène. Un traitement par corticothérapie à la dose de 1mg/kg par jour a été institué. L’évolution initiale était favorable mais le patient était perdu de vue pendant 7 ans et a arrêté la corticothérapie. L’évolution étant marquée par la ré-augmentation progressive de la taille des adénopathies cervicales et sus claviculaires devenues très volumineuses. L’étude histologique d’un ganglion cervical était compatible avec l’histiocytose sinusale de Rosai-Dorfman. La TDM TAP montrait multiples adénomégalies cervicales et sus claviculaires, une hépato splénomégalie homogènes, une masse para-pyélique rénale droite de densité tissulaire et une atteinte ostéolytique diffuse du squelette axial (sternum, ailes iliaques, clavicules, scapulas, côtes, les 2 têtes humérales) cernées de liseré d’ostéocondensation. La corticothérapie générale était indiquée à la dose de 1mg/kg/j devant le tableau systémique avec atteinte multi viscérale. Le patient est perdu de vue. Observation 2 : Une femme de 65 ans a été hospitalisée pour une dyspnée évoluant depuis 3 ans. Une laryngoscopie a objectivé deux masses solides et polypoïdes de surfaces lisse dans la région sous-glottique. Une biopsie laryngée a conclu à une inflammation chronique sans signe de malignité. Un complément par tomodensitométrie du thorax avait révélé une adénopathie axillaire gauche dont la biopsie était en faveur d’histiocytose de Rosai-Dorfman. La patiente était traitée par corticostéroïdes pendant 2 semaines, puis était perdu de vue. Un an après, elle s’est présentée avec une dyspnée inspiratoire aggravée et une voix rauque. L’examen physique révélait une polypnée à 20 cycles/minute, une dépression respiratoire sus sternale et un ganglion lymphatique axillaire de 40mm. L’examen naso