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Sclérodermie systémique-glomérulonéphrite à ANCA-MPO avec cryoglobulinémie quand l’immunité s’authentifie
La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie rare se présentant par des manifestations viscérales, en particulier, vasculaires périphériques, digestives, cardiopulmonaires et rénales. Elle se caractérise par des anomalies de la microcirculation (plus rarement de la macrocirculation) et des lésio...
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Published in: | La revue de medecine interne 2024-06, Vol.45, p.A191-A192 |
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Format: | Article |
Language: | fre |
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Summary: | La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie rare se présentant par des manifestations viscérales, en particulier, vasculaires périphériques, digestives, cardiopulmonaires et rénales. Elle se caractérise par des anomalies de la microcirculation (plus rarement de la macrocirculation) et des lésions de fibrose cutanée et/ou viscérale. Il existe des formes rares, sans atteinte cutanée, appelées « sine scleroderma ».
L’atteinte rénale typique de la ScS est représentée par la crise rénale sclérodermique pouvant compromettre le pronostic rénal mais également vital. D’autres atteintes rénales sont rapportées dans la littérature à type de néphroangiosclérose, de sténose de l’artère rénale, de cause iatrogène (D-pénicillamine, AINS, etc.), de glomérulonéphrites nécrosantes extracapillaires, de glomérulonéphrite à ANCA de spécificité anti-myéloperoxidase (Ac anti-MPO) et de cryoglobulinémie.
Nous rapportons une observation rare d’une glomérulonéphrite à ANCA chez une patiente atteinte de sclérodermie systémique.
BS, 41 ans, G3P3, suivie depuis 2013 pour une SSc diffuse avec atteinte pulmonaire, vasculaire périphérique ayant bénéficié d’un traitement de fond 12 cures mensuelles de cyclophosphamide, relais azathioprine (protocole en vigueur en 2013/SLSI).
Au cours de sa 2e et 3e grossesse, non programmée, la patiente présente des poussées d’ulcères digitaux (traitement symptomatique). Après l’accouchement, elle bénéficie de Bosentan, mais non toléré, et aggravation des ulcères. La patiente répond favorablement au Tadalafil.
Il est noté une stabilisation des lésions pulmonaires sous azathioprine, des vasculaires périphériques. Il n’y a pas d’HTA, pas de perturbations du DFG, pas de protéinurie, ni hématurie.
La patiente est perdue de vue pendant la pandémie COVID et se présente en décembre 2022 pour des œdèmes des membres inférieurs seuls, avec une protéinurie à 1,7g/24h sans insuffisance rénale, sans hématurie ni hypertension artérielle associée ou signes extra-rénaux.
La formule sanguine ; le frottis sanguin et le bilan rénal étaient sans anomalie. Le bilan d’auto-immunité révèle la présence d’ANCA anti-MPO avec la présence d’une cryoglobulinemie type 3.
L’échographie rénale objective une taille des reins normale.
Une biopsie rénale est réalisée objectivant des aspects histopathologiques et profil en IFD d’une glomérulonéphrite extracapillaire avec dépôts de C3.
Le diagnostic de glomérulonéphrite à ANCA-MPO avec cryoglobulinémie type 3 fut retenu. Une plasmaphérè |
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ISSN: | 0248-8663 |
DOI: | 10.1016/j.revmed.2024.04.112 |