Une pneumopathie interstitielle de présentation inhabituelle associées aux auto-anticorps anti-MDA-5

• Published in: La revue de medecine interne 2024-06, Vol.45, p.A242-A242
• Main Authors: Bradai, N., Si Ahmed, D., Bouali, F.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663
• DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.201

Un nouvel auto-anticorps, appelé anti-MDA-5, a été récemment identifié en association à un phénotype particulier de dermatomyosite (DM), au cours duquel l’atteinte musculaire est minime mais où le risque de survenue de pneumopathie interstitielle est particulièrement élevé. Nous rapportons une observation de DM associée à la présence d’anticorps anti-MDA-5 et compliquée de pneumopathie interstitielle ; la présentation initiale est originale. Madame A.A., 59 ans, était hospitalisée pour une exploration d’une altération de l’état générale. La symptomatologie remontait à deux mois avant son hospitalisation, par l’apparition d’éruption cutanée papule rouge violette, aux contours bien limités et de consistance dure, non prurigineuses, en regard des petites articulations des deux mains, non améliorait sous corticoïde. Puis, elle présentait une altération de l’état générale avec amaigrissement de dix kg en deux mois, une anorexie, des arthralgies et une toux productive persistante après une bonne couverture antibiotique. L’examen pulmonaire retrouvait une dyspnée stade 2, une toux productive avec des expectorations blanchâtres, des râles crépitants des deux bases marquées à droite. L’examen dermatologique mettait en évidence un érythème en bandes des articulations métacarpo- et interphalangiennes proximales et distales des doigts, des papules de Gottron au niveau des coudes et des genoux et une hyperkératose plantaire. L’examen musculaire objectivait un testing musculaire au membre inférieur a 3/5 à gauche et a 4/5 à droite, avec un signe de Gowers positif. L’examen clinique retrouvait aussi des polyarthralgies des grosses et petites articulations d’allure mixte. La biologie objectivait un syndrome inflammatoire positive avec une VS accélérée à 80 la 1re heure, une CRP à 12,2mg/L, un fibrinogène à 4,12g/L. Une cytolyse hépatique a 2 fois la normale prédomine sur les ASAT. Les enzymes musculaires étaient sans anomalie. Les examens immunologiques identifiaient la présence d’un titre élevé d’anticorps anti-MDA-5. La TDM thoracique retrouvait des épaississements septaux et non septaux avec un syndrome interstitiel bilatérale. L’EFR objectivait un trouble ventilatoire restrictif avec une CVF à 50 %. L’EMG trouvait une atteinte myogène. Le diagnostic de DM avec atteinte pulmonaire était posé et la patiente traitée par prednisolone 1mg/kg/j et par des cures mensuelles de cyclophosphamide. L’anticorps anti-MDA-5 décrit en 2005 constituerait le marqueur immunologique spéc