Les hyperéosinophilies et syndromes hyperéosinophiliques : caractéristiques des 550 premiers patients inclus dans la cohorte COHESion, une cohorte nationale multicentrique

• Published in: La revue de medecine interne 2024-06, Vol.45, p.A69-A70
• Main Authors: Lefèvre, G., Bleuse, S., Ledoult, E., Panel, K., Abou Chahla, W., Elenga Koanga, J.D., Schwarb, L., Outh, R., Terriou, L., Dion, J., Dossier, A., Moulis, G., Abisror, N., Limal, N., Baudet, A., Slama, B., Lioger, B., Viallard, J.F., Machelart, I., Trefond, L., Lifermann, F., Bonnotte, B., Néel, A., Puyade, M., Schleinitz, N., Queyrel, V., Mohr, C., Groh, M., Kahn, J.E.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663
• DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.355

Les syndromes hyperéosinophiliques (SHE) et les hyperéosinophilies (HE) sont un groupe hétérogène de maladies, dont les étiologies peuvent être clonales, réactionnelles (secondaires) ou idiopathiques. À ce jour, seules des études rétrospectives de taille et/ou de durée de suivi limitées ont décrit les caractéristiques des patients avec les différentes formes d’HE ou SHE, et principalement dans des centres experts. Nous décrivons ici la mise en place d’une cohorte nationale associant des centres experts du CEREO, et des services de différentes spécialités au sein d’hôpitaux universitaires ou généraux, et les principales caractéristiques des patients inclus. L’étude COHESion est une cohorte nationale prospective multicentrique (n>50 centres actifs), multidisciplinaire, recrutant depuis le 1er mai 2019 à la fois des adultes et des enfants, déjà suivis dans le centre ou nouvellement diagnostiqués. Les critères d’éligibilité englobaient le spectre complet des HE/SHE, notamment les HE/SHE réactionnels (HE/SHE-R) secondaires à une infection notamment parasitaire, une hypersensibilité médicamenteuse retardée (HSR), une maladie auto-immune ou inflammatoire, un cancer solide ou une hémopathie, mais aussi le variant lymphoïde (HE/SHE-L), les HE/SHE clonaux ou « myéloïdes » (HE/SHE-M), les SHE idiopathiques (SHE-I), les HE asymptomatiques de signification indéterminée (HE-US), les situations de chevauchements entre SHE et la maladie associée aux IgG4, ou la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) ANCA-négative (selon les critères adaptés de la classification ACR/EULAR 2022 avec au moins un asthme, et une vascularite clinique et/ou histologiquement prouvée). Chez les patients atteints de SHE-I, les profils évolutifs ont été classés ainsi : (i) profil de « poussée unique » lorsqu’une seule poussée est survenue, traitée ou non, sans rechute ultérieure, (ii) profil de poussées récurrentes avec rémissions lorsqu’il y avait au moins une fois un intervalle de 6 mois sans symptômes entre deux poussées, et (iii) profil de « maladie chronique persistante » quand une corticothérapie au long cours était nécessaire pour éviter les rechutes précoces. Toutes les données ont été saisies et analysées de manière centralisée par les chargé(e)s de projets et attaché(e)s de recherche clinique du CEREO. Après 54 mois d’activité, 779 patients ont été inclus dans des hôpitaux généraux (20 %), des hôpitaux universitaires (46 %) ou dans un des centres experts du CEREO (34 %). Au m