Les anticorps anti-U1RNP sont associés à un phénotype clinique distinct et une moins bonne survie chez les patients atteints de sclérodermie systémique

• Published in: La revue de medecine interne 2024-06, Vol.45, p.A76-A76
• Main Authors: Chevalier, K., Chassagnon, G., Léonard-Louis, S., Cohen, P., Dunogue, B., Régent, A., Thoreau, B., Mouthon, L., Chaigne, B.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663
• DOI: 10.1016/j.revmed.2024.04.364

La sclérodermie systémique (ScS) est une connectivite rare. Elle se caractérise par des anomalies de la microcirculation, de la fibrose, et une auto-immunité révélée par la présence d’auto-anticorps. Parmi ces auto-anticorps, certains sont spécifiques de la ScS (anticorps anti-topoisomérase I ou Scl-70, anti-ARN polymérase III et anti-centromère). D’autres auto-anticorps peuvent aussi être présents, notamment les anti-U3-ribonucléoprotéine, anti-Th/To, anti-PM/Scl, anti-Ku ou anti-ribonucléoprotéine U1 (anti-U1RNP). Les anticorps anti-U1RNP sont le marqueur sérologique de la connectivite mixte (CM, ou syndrome de Sharp) mais sont aussi retrouvés dans d’autres connectivites telles que le lupus systémique (LS), les myopathies inflammatoires idiopathiques ou le syndrome de Sjögren primaire (SS) [1,2]. Bien que les anti-U1RNP soient présents dans 6 à 8 % des cas de ScS, seules quelques études ont analysé leur influence sur la présentation clinique, l’évolution et le pronostic des patients atteints de ScS. L’étude présentée ici a eu pour objectif de mieux caractériser l’influence des anticorps anti-U1RNP dans la ScS. Nous avons mené une étude monocentrique cas-témoins, rétrospective, observationnelle et longitudinale. Dans cette étude, chaque patient patient ScS-RNP+ était comparé à 2 patients ScS-RNP- matchés aléatoirement sur l’âge, le sexe et la date d’inclusion et à 1 patient atteint de CM. Parmi les 1184 patients ScS suivis dans notre service, 64 (5,4 %) présentaient des anti-U1RNP. Ces patients ont été comparés à 128 patients ScS-RNP- et 64 patients CM. Soixante et un (95,3 %) des patients ScS-RNP+ étaient des femmes avec un âge médian de 46 [34–54] ans. Comparés aux patients ScS-RNP-, les patients ScS-RNP+ étaient plus souvent d’origine afro-caribéenne (31,3 vs 11 %, p