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Syndrome de chevauchement Lyell-pustulose exanthématique aiguë généralisée secondaire à l’hydroxychloroquine

Le syndrome de Lyell (SL) et la pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG) sont deux toxidermies peu fréquentes et sévères, pouvant partager certaines caractéristiques. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté un syndrome de chevauchement SL-PEAG induit par la prise de l’hydroxych...

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Published in:La revue de medecine interne 2024-12, Vol.45, p.A466-A467
Main Authors: Merrouche, B., Kazman, Q.A., Laissaoui, F., Benbrahim, T., Sahel, H.
Format: Article
Language:fre
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Description
Summary:Le syndrome de Lyell (SL) et la pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG) sont deux toxidermies peu fréquentes et sévères, pouvant partager certaines caractéristiques. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté un syndrome de chevauchement SL-PEAG induit par la prise de l’hydroxychloroquine. Patiente âgée de 53 ans, aux antécédents de diabète de type 2, de néphropathie lithiasique chronique et de sarcoïdose médiastiono-pulmonaire, présentait une éruption érythémato-pustuleuse aiguë, apparue 3 semaines après l’instauration d’un traitement par hydroxychloroquine à 400mg/jour, prescrit pour des arthralgies diffuses. L’examen retrouvait un rach maculo-papuleux généralisé parsemé de pustules non folliculaires avec un décollement cutané superficiel étendu à plus de 30 % de la surface corporelle. Le signe de Nikolsky était positif. Les muqueuses étaient saines. Pas d’adénopathies périphériques. La biologie montrait une hyperleucocytose (19 000/mm3) à prédominance neutrophile, une C-réactive protéine à 315mg/L. Les hémocultures et les sérologies virales étaient négatives. L’imputabilité de l’hydroxychloroquine, selon la méthode française, était vraisemblable. La malade était mise sous corticothérapie à 1mg/kg/j avec arrêt du médicament incriminé. Une résolution du tableau clinico-biologique était obtenue en 20jours. Le SL, également connu sous le nom de nécrolyse épidermique toxique (NET) et la PEAG, est classé parmi les toxidermies graves pouvant menacer le pronostic vital. Chacune ayant des manifestations cliniques caractéristiques, une pathogénie spécifique et une histopathologie propre. Cependant, la distinction entre ces deux entités peut se révéler difficile dans certaines situations, ce qui soulève l’hypothèse d’un syndrome de chevauchement (Overlap syndrome). Pour le cas de notre patiente, le décollement étendu nous oriente vers un SL alors que la présentation pustuleuse est suggestive de PEAG. Le délai entre l’éruption et la prise de l’hydroxychloroquine était relativement long (3 semaines). Cette notion de délai d’induction tardif est souvent retrouvée dans les toxidermies de chevauchement. Des observations isolées de toxidermie à phénotype mixte NET-PEAG ont été décrites dans la littérature. L’hydroxychloroquine était incriminée dans de très rares cas. Notre observation décrit un cas exceptionnel de chevauchement NET-PEAG attribué à l’hydroxychloroquine. Elle souligne l’importance de reconnaître ces formes présentant une gravité supplé
ISSN:0248-8663
DOI:10.1016/j.revmed.2024.10.087