Anémies hémolytiques auto-immunes de l’adulte en milieu de médecine interne : à propos de 46 cas

• Published in: La revue de medecine interne 2024-12, Vol.45, p.A490-A491
• Main Authors: Derbel, A., Ben Amar, S., Ghribi, M., Mouna, S., Ben Salah, R., Marzouk, S.
• Format: Article
• Language: fre
• ISSN: 0248-8663
• DOI: 10.1016/j.revmed.2024.10.437

Les anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) sont définies par la destruction des globules rouges à médiation immunologique suite à la fixation d’autoanticorps à la surface des hématies. L’objectif de notre travail est de décrire le profil clinicobiologique et étiologique des AHAI, de préciser le traitement et les aspects évolutifs de cette entité. Notre étude est rétrospective descriptive monocentrique incluant 46 patients menée sur une période de 24 ans (2001–2024) au service de médecine interne de l’hôpital Hedi Chaker, Sfax. Quarante-six patients ont été inclus. Il s’agissait de 37 femmes (80,4 %) et 9 hommes (19,6 %) d’âge moyen de 36,64 ans (15–79). L’AHAI était secondaire dans 34 cas et idiopathique dans 12 cas. Cliniquement, le syndrome anémique était rapporté dans 78,26 % des cas (asthenie [76,08 %], dyspnée [30,4 %]). L’examen objectivait une pâleur dans 34,8 %, un ictère cutanéomuqueux dans 26 %, une splénomégalie dans 34,78 % et une hépatomégalie dans 13 % des cas. Parmi les signes systémiques, on a observé le rash malaire (32,6 %), les arthralgies inflammatoires (19,5 %), les arthrites (8,7 %), le syndrome sec oculaire objectif (8,7 %) et l’aspect induré sclérodermiforme de la peau (2 %). Biologiquement, l’hémoglobine moyenne était de 7,5g/dL [3–10]. Le taux moyen de réticulocytes était de 203,3. Le taux moyen de LDH était à 581UI/L. Le taux moyen de bilirubinémie totale était à 45,26μmol/L. Au total, 36,9 % des patients avaient un taux d’haptoglobine effondré. Une lymphopénie et une thrombopénie étaient associées dans 39,1 % des cas respectivement. Le syndrome d’Evans était retenu dans 10,8 % cas. Le test de Coombs était positif dans tous les cas avec des autoanticorps type IgG dans 52,1 %, des IgG compléments dans 26 % et des IgG – compléments – agglutinines froides dans 6,5 %. Le syndrome inflammatoire biologique était noté dans 58,6 % des cas, la cholestase et la cytolyse hépatique dans 13 % des cas chacun. Les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 82,6 %. Le complément était bas dans 34,7 % des cas, les APL étaient positifs dans 30 %, la cryoglobulinémie et les ACC dans 15,2 % des cas chacun. Le SAPL associé était retenu dans 17,39 % des cas. L’AHAI était secondaire dans 73,9 % : associée à un lupus dans 45,65 %, à un syndrome de Sjogren, une maladie de still (MS), une cholangite biliaire primitive dans 4,3 % des cas chacun, à une fasciite de Shulmann et à une granulomatose éosinophilique avec polyangéite dans 4,5 % des cas chacu