Doença de Hirschsprung – Dismotilidade intestinal pós‐cirúrgica

• Published in: Revista paulista de pediatria 2016-09, Vol.34 (3), p.388-392
• Main Authors: Neves Romaneli, Mariana Tresoldi das, Ribeiro, Antonio Fernando, Bustorff‐Silva, Joaquim Murray, Carvalho, Rita Barbosa de, Lomazi, Elizete Aparecida
• Format: Article
• Language: Portuguese
• Subjects: Doença de Hirschsprung; Gastrointestinal motility; Hirschsprung's disease; Infant; Lactente; Motilidade gastrointestinal
• ISSN: 0103-0582; 2359-3482
• DOI: 10.1016/j.rpped.2015.12.008

Descrever o caso de um lactente portador de doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total que, após a ressecção cirúrgica do segmento agangliônico, manteve quadro irreversível de obstrução intestinal funcional; discutir as dificuldades no manejo dessa forma da aganglionose congênita e apontar um mecanismo patogenético plausível para o caso. O diagnóstico de doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total foi definido em lactente aos dois meses de vida, após episódio de enterocolite, choque hipovolêmico e desnutrição grave. Após ressecção colônica, o paciente não recuperou a função motora intestinal que possibilitasse a alimentação via enteral. O exame do íleo remanescente pós‐operatório mostrou presença de plexos ganglionares e redução numérica das células intersticiais de Cajal em segmentos proximais do intestino. Aos 12 meses de vida, o paciente mantém‐se dependente de nutrição parenteral total. A doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total tem particularidades clínico‐cirúrgicas que a diferenciam das formas clássicas e dificultam o diagnóstico e o manejo clínico‐cirúrgico. A evolução pós‐operatória pode associar‐se à morbidade permanente decorrente de dismotilidade intestinal. A redução numérica ou as alterações das conexões neurais das células intersticiais de Cajal podem representar uma possível base fisiopatológica para a condição. To describe the case of an infant with Hirschsprung's disease presenting as total colonic aganglionosis, which, after surgical resection of the aganglionic segment persisted with irreversible functional intestinal obstruction; discuss the difficulties in managing this form of congenital aganglionosis and discuss a plausible pathogenetic mechanism for this case. The diagnosis of Hirschsprung's disease presenting as total colonic aganglionosis was established in a two‐month‐old infant, after an episode of enterocolitis, hypovolemic shock and severe malnutrition. After colonic resection, the patient did not recover intestinal motor function that would allow enteral feeding. Postoperative examination of remnant ileum showed the presence of ganglionic plexus and a reduced number of interstitial cells of Cajal in the proximal bowel segments. At 12 months, the patient remains dependent on total parenteral nutrition. Hirschsprung's disease presenting as total colonic aganglionosis has clinical and surgical characteristics that differentiate it from the classic forms, complicating the diagn