Frau Doktor, ich verwandele mich in meinen Vater!“ – Auswirkungen eines seltenen Eierstocktumors

• Main Authors: Gehrmann, N, Fotopoulou, C, Darb-Esfahani, S, Podrabsky, P, Lichtenegger, W, Sehouli, J
• Format: Conference Proceeding
• Language: ger
• ISSN: 0016-5751; 1438-8804
• DOI: 10.1055/s-0030-1269977

Berichtet wird über eine 71-jährige Nullipara, die seit 1999 unter Alopecie generalisiertem Hirsutismus im Gesicht, der Brustregion, dem Rücken und den Schultern sowie an Veränderungen der Stimme litt. Seit 2005 trug sie eine Perücke und nahm selbst eine Vergrößerung der Akren, der Hände und der Füße sowie eine Vergröberung der Gesichtszüge wahr. Gynäkologisch lag bei ihr ein Uterus myomatosus vor. Die gynäkologische Anamnese war ansonsten unauffällig. An Voroperationen waren eine Harnstauungsniere mit Ureterplastik, eine Knie-TEP rechts sowie die Gallenblasenentfernung erwähnenswert. An internistischen Erkrankungen litt sie unter einem arteriellen Hypertonus, einem Schlafapnoesyndrom, einer generalisierten Arthrose und einem gut eingestellten Vorhofflimmern. Im Rahmen der Labordiagnostik fiel ein erhöhtes Testosteron von 5,04ng/ml sowie ein Androstendionwert von 7,34 E verbunden mit einem DHEA-Wert von 86,3 E auf, was den Verdacht auf einen hormonproduzierenden Tumor nahe legte. Der ACTH-Test sowie die Suppressionsbehandlung der Nebenniere mit 0,25mg Dexametason über 4 Wochen führte zu einer Erniedrigung des freien Androgenindexes sowie des Testosteronwertes. Beide lagen jedoch weit über dem Normbereich. Im MRT vom kleinen Becken sowie vom Abdomen zeigte sich kein Hinweis für ein Nebennierenrindenadenom wohl aber eine zystische Läsion in der rechten Ovarialloge. Einen Anhalt für einen malignen Tumor oder einen endokrinologisch aktiven Tumor gab es nicht. Im cMRT ließ sich kein Hypophysenadenom nachweisen. Bei der gynäkologischen Untersuchung und der Vaginalsonografie wurde das Fundusmyom bestätigt. Beide Ovarien waren sonomorphologisch unauffällig darstellbar. Bei der gynäkologischen Untersuchung imponierte neben der angegebenen Alopecie und dem auffälligen Behaarungstyp auch eine Klitorishypertrophie. Im Rahmen der weiterführenden Diagnostik erfolgte ein venöses Sampling aus den Beckenvenen, der Vena cava inferior, den beiden Nierenvenen, der linken suprarenalen Vene und den Ovarialvenen beidseits. Bei dem sogenannten SOVHS (Selective Ovarian Vein Catheterization and Hormonal Sampling) wird die Katheterisierung der rechten und linken V. ovarica (über die die V. cava rechts bzw. die V. renalis links) beginnend über die Femoralvene vorgenommen. Durch serielle Blutprobenentnahme entlang der gesamten Länge der Ovarialvenen mittels Mikrokatheter kann man die Lokalisation der Steroidhormonsynthese durch Konzentrationsunterschiede lokalisieren. Im Ergebnis erga