Rehabilitacion oral de un paciente pediatrico con sindrome de Smith-Lemli-Opitz bajo anestesia general ambulatoria

• Published in: Universitas odontológica 2011-01, Vol.30 (64), p.83-83
• Main Authors: Fregoso Guevara, Carlos Alberto, Sánchez Rubio Carrillo, Ricardo Manuel, Zamudio Gómez, Miguel Alberto, Dorado Castro, Magda
• Format: Article
• Language: Spanish
• Subjects: anestesia general; Dental caries; general anesthesia; Genetic disorders; hipocolesterolemia; hypocholesterolemia; Lemli; Mental illness; Opitz; Opitz syndrome; oral rehabilitation; rehabilitación oral; Smith; Síndrome de Smith
• ISSN: 0120-4319; 2027-3444; 2027-3444

El síndrome de Smith-Lemli-Opitz es una rara enfermedad hereditaria de transmisión autosómica recesiva. Se caracteriza por presentar hipocolesterolemia como consecuencia de una mutación del gen 7-deshidrocolesterol reductasa (7DHCR), lo que produce retraso mental, retardo en el crecimiento, microcefalia, micrognatismo y otras anomalías neurológicas sistêmicas y físicas. Se presenta el caso de un paciente de tres años y nueve meses afectado por este síndrome, quien acudió a la clínica de odontología pediátrica de la Facultad de Odontología de la Universidad Autónoma de Baja California, Tijuana, donde se inició historia médica y dental. Debido a su corta edad, la presencia de múltiples lesiones cariosas, conducta incontrolable, retraso menta, y compromiso sistêmico, se decidió realizar la rehabilitación oral del paciente bajo anestesia general, la cual se describe detalladamente. PALABRAS CLAVE Síndrome de Smith-Lemli-Opitz, hipocolesterolemia, anestesia general, rehabilitación oral. ÁREA TEMÁTICA Medicina oral, odontopediatría. Smith-Lemli-Opitz syndrome is a rare autosoma, recessive hereditary disease. It is caused by a mutation in the 7-dehydrocholesterol reductase (DHCR7) gene producing hypocholesterolemia, and consequence mental retardation, delayed growth, microcephaly, micrognathia and other systemic neurological and physical features. A case of a three-year-nine-month-old patient affected by this syndrome who attended the Pediatric Dental Clinic of the Universidad Autónoma de Baja California Dental School at Tijuana is presented, After doing medical and dental records and because of his young age, multiple dental cavities, uncontrollable behavior, mental retardation and medical status, oral rehabilitation under general anesthesia was performed, The anesthesia procedure is detailed. KEY WORDS Smith-Lemli-Opitz syndrome, hypocholesterolemia, general anesthesia, oral rehabilitation. THEMATIC FIELD Oral Medicine, pediatric dentistry.