Pseudoxantoma elástico perfurante periumbilical e periareolar Periumbilical and periareolar perforating pseudoxanthoma elasticum

O pseudoxantoma elástico perfurante periumbilical (PEPP), ou elastose cálcica perfurante, é distúrbio raro e sua patogênese está associada a alteração da fibra elástica, tendo o trauma provável participação. Apresenta-se caso de paciente de 70 anos com quadro de máculas enegrecidas e pápulas encimad...

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Published in:Anais brasileiros de dermatología 2010-10, Vol.85 (5), p.705-707
Main Authors: Aline Lopes Bressan, Bárbara Nader Vasconcelos, Roberto Souto da Silva, Maria de Fátima G. Scotelaro Alves, Alexandre Carlos Gripp
Format: Article
Language:English
Subjects:
Breast
Gravidez
Mama
Pregnancy
Pseudoxanthoma elasticum
Pseudoxantoma elástico
Umbigo
Umbilicus
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Description
Summary:O pseudoxantoma elástico perfurante periumbilical (PEPP), ou elastose cálcica perfurante, é distúrbio raro e sua patogênese está associada a alteração da fibra elástica, tendo o trauma provável participação. Apresenta-se caso de paciente de 70 anos com quadro de máculas enegrecidas e pápulas encimadas por crostas na região periareolar e periumbilical há mais de dez anos. O exame histopatológico revelou fibras elásticas alteradas, repletas de cálcio, e formação de pertuito na derme com fibras elásticas degradadas no seu interior. O caso descrito corresponde ao PEPP, que nesta paciente também acomete área periareolar bilateralmente.The periumbilical perforating pseudoxanthoma elasticum or perforating calcific elastosis is a rare disorder and its pathogenesis is associated with the alteration of elastic fibers, which may probably result from trauma. We present the case of a 70-year-old woman with long-time blackish maculas and keratotic surface papules on the periareolar and periumbilical regions. The histopathological examination revealed altered elastic fibers, replete with calcium and formation of a path in the dermis with elastic fibers degraded in their interior, confirming the clinical diagnosis.
ISSN:0365-0596
1806-4841
DOI:10.1590/S0365-05962010000500018